Qu'est-ce que la sclérodermie systémique ? Quelles en sont les différentes formes ?

La sclérodermie systémique est une maladie qui touche primitivement les vaisseaux de petit calibre (artérioles et capillaires) de l'ensemble du corps et s'accompagne de phénomène de fibrose généralisée. Cette maladie atteint différents tissus et organes dont la peau, les poumons, le tube digestif, les reins et le cœur.

La fibrose que l'on observe au cours de la sclérodermie systémique correspond à un processus de réparation des tissus qui est exagéré et mal contrôlé. Les relations entre les anomalies des vaisseaux et le processus de fibrose sont mal connues. Des dérèglements de l'immunité, en particulier des phénomènes d'inflammation et d'auto-immunité, semble jouer un rôle important au cours de cette maladie.

La maladie a été appelée sclérodermie systémique en raison de la fréquence et l'apparence des lésions de la peau, mais le terme de sclérose systémique pourrait en réalité mieux caractériser cette maladie et la diffusion possible du processus de fibrose.

Une sclérose de la peau peut, par ailleurs, être isolée et différente, et l'on parle alors de Morphée qui correspond à une tout autre maladie : la sclérodermie localisée.

Au cours de la sclérodermie systémique, l'atteinte de la peau peut, dans de rares cas, être absente alors que des organes sont touchés ; on parle alors de sclérodermie sine scléroderma.

Dans la forme systémique de sclérodermie, deux sous-types sont principalement individualisés :

  • la forme cutanée dite diffuse (atteinte du tronc ou de la partie proximale des membres : cuisses et bras)
  • la forme cutanée dite limitée (atteinte de la partie distale des membres et/ou du visage). L'extension de l'atteinte de la peau évaluée au moment où elle est la plus étendue (le moment où l'atteinte a été la plus sévère jusqu'à présent) conditionne la survenue des lésions des organes profonds et donc la surveillance et le traitement.