Peut-on encore parler de CREST syndrome avec une apparition de fibrose pulmonaire ?

Non, en principe le CREST ne comporte pas de fibrose pulmonaire. On tend à abandonner le cadre clinique " CREST " pour la nouvelle classification qui est plus fiable. En effet, on s'est aperçu que les calcinoses peuvent s'observer dans tous les cadres de sclérodermies, il en est de même pour les télangectasies, donc ces éléments ne sont pas de bons descripteurs des formes variées de la maladie.

L'évolution du CREST (appelé Sclérodermie systémique limitée) est une évolution longue et dont le terme n'est pas facile à fixer, car certains malades voient leur CREST se calmer et s'éteindre au bout d'une dizaine d'années (ils gardent évidemment les séquelles cutanées, articulaires, tendineuses, osseuses, les calcinoses, etc... qu'ils ont accumulés durant leur maladie) mais certains autres moins chanceux continuent à voir leur CREST produire des problèmes.

Les médecins ont longtemps considéré que le CREST ne posait que des problèmes fonctionnels et que le pronostic vital n'était pas en jeu chez ces malades; puis ils se sont rendus compte que l'hypertension pulmonaire (HTAP)pouvait apparaître tardivement (entre la cinquième et la quinzième année en gros) et poser des problèmes graves.

Donc le pronostic dépend de la surveillance et il est maintenant recommandé de faire aux CREST une échographie cardiaque annuelle comme à toutes les autres sclérodermies systémiques de façon à dépister une HTAPprécocement et à la traiter le cas échéant. Il y a aussi l'atteinte digestive qui peut évoluer lentement et les CRESTont régulièrement des problèmes de reflux oesophagien imposant un traitement anti-acide, et parfois davantage de problèmes digestifs voire urinaires ou autres.

On s'intéresse donc au pronostic à long terme des CREST et on a beaucoup de surveillance et de traitements à proposer à ces malades pour améliorer leur état de santé.

Cet accompagnement se fait durant des années parce que la sclérodermie systémique limitée (anciennement dénommée CREST) est chronique et difficile à gérer, notamment au niveau des séquelles des mains qu'elle provoque.

Professeur Jean Cabane - Hôpital Saint Antoine - Paris