Quelles sont les causes de la sclérodermie ?

On ne connait pas les causes exactes de la sclérodermie, mais il s'agit d'une maladie auto-immune, ce qui signifie que les défenses immunitaires qui, normalement ne s'attaquent qu'aux éléments "extérieurs" (bactéries, virus,...), se retournent contre les cellules même de l'organisme et l'attaquent.

Cette réaction auto-immune conduit à une inflammation du tissu conjonctif, qui réagit en produisant beaucoup de collagène. Cependant, on ne sait pas ce qui déclenche la réaction auto-immune aboutissant à la fibrose. Il semblerait qu'il y ait un facteur déclenchant mais quand la sclérodermie est associée à une exposition à certaines substances chimiques (silices, solvants, métaux lourds, hydrocarbures...) et plus particulièrement pour la silice, elle est considérée comme maladie professionnelle.

Aujourd'hui, la théorie la plus récente fait intervenir plusieurs mécanismes :

immunitaires, vasculaires et cellulaires.

L'anomalie essentielle provient d'un mauvais fonctionnement d'un type de cellule appelé Fibroblaste.

Les fibroblastes constituent un élément important des tissus de soutien de la peau et des autres organes du corps ; leur fonction essentielle est de sécréter du collagène en excès. Ce collagène excédentaire s'accumule dans la peau et (ou) les différents organes. Il est responsable de la sclérose : épaississement et durcissement de la peau et des organes internes.

L'origine du dysfonctionnement des fibroblastes reste encore mystérieuse à ce jour, en dépit des recherches menées actuellement par plusieurs équipes de médecins.

Il semblerait que les fibroblastes soient stimulés en permanence par un facteur encore plus mal connu : virus ? toxique ? auto-anticorps ? (en l'occurrence dirigé contre un constituant du corps au lieu d'un agent pathogène ; de tels anticorps sont à l'origine des maladies auto-immunes).