Les traitements de la sclérodermie
Aucun traitement à ce jour ne permet de guérir de la sclérodermie.
Plusieurs médicaments permettent cependant de stabiliser la maladie, voire de faire régresser certains symptômes. Comme il y a plusieurs formes de sclérodermies, les traitements doivent être adaptés "à la carte". Les traitements dits "de fond" visent à freiner les mécanismes fondamentaux de la maladie ; les traitements dits "d'appoints", nullement négligeables, visent à limiter les conséquences de la maladie et à rendre le quotidien meilleur.
Les traitements de fond
Trois grands mécanismes sont à l'œuvre dans toutes les sclérodermies et sont ciblés par trois grandes classes de médicaments :
- l'inflammation et la production de manifestations auto-immunes,
- l'épaississement des parois des petits vaisseaux qui se spasment puis à la longue se bouchent,
- la fibrose qui enraidit les tissus.
a) Les médicaments anti-inflammatoires et immuno-suppresseurs
Les plus connus des anti-inflammatoires sont l'aspirine et les corticoïdes. Il existe toute un classe d'autres molécules dites "anti-inflammatoires non stéroïdiens" (AINS) qui sont aussi capables de limiter les réactions exagérées d'inflammations, notamment dans le système locomoteur (os, articulations, muscles et tendons).
Les effets sont une diminution de la rougeur, de la douleur, du gonflement et de la chaleur des zones atteintes. Ces médicaments très utiles et très appréciés pour l'amélioration du confort qu'ils procurent sont cependant, à utiliser avec précaution en raison d'effets secondaires possibles : les AINS et l'aspirine peuvent ulcérer et faire saigner l'estomac et l'intestin, et ils sont associés à une petite basse fonctionnelle du débit de sang dans les reins.
Les corticoïdes aussi nécessitent une surveillance de la fonction rénale. Il faut aussi vérifier sous corticoïdes, le glucose (risque de diabète), le poids (on a parfois trop d'appétit), la pression artérielle et le potassium.
Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, méthotrexate, mycophénolate, mofétil, azathioprine) sont également parfois employés. Ces traitements freinent le système immunitaire du patient, et sont utilisés pour les manifestations pulmonaires, musculaires ou autres. Leur surveillance porte sur les cellules du sang et le foie qui, généralement, posent peu de problèmes de tolérance.
Il est important de comprendre que tous ces produits freinent non seulement les réactions auto-immunes de la maladie (ce que l'on cherche !) mais aussi un peu les défenses anti-infectieuses et donc rendent plus vulnérables les patients aux virus, à la tuberculose, aux microbes, champignons et parasites. Il faut donc avec le médecin traitant, peser les avantages, les inconvénients et dépister les foyers infectieux (dents, urines, voies biliaires, poumons, etc.).
b) Les médicaments des vaisseaux
Dans la sclérodermie, le spasme est responsable du phénomène de Raynaud (blanchissement des doigts au froid) et des troubles trophiques, c'est-à-dire l'amincissement de la peau qui ne cicatrise pas bien et des plaies douloureuses qui volontiers se recouvrent de croûtes. Les inhibiteurs calciques sont des produits capables de lever les spasmes des petites artères de tous les territoires du corps et il a été montré qu'ils étaient très efficaces sur le Raynaud et les troubles de différents organes touchés par la sclérodermie, en particulier le cœur (à condition d'en utiliser des doses suffisantes). La nifédipine, la nicardipine et les produits voisins de la classe des dihydropyridines sont les mieux connus pour cette action ; d'autres inhibiteurs calciques comme le diltiazem ou le vérapamil peuvent avoir une action voisine mais leur usage a fait l'objet de moins de travaux spécifiques.
Parmi les autres médicaments dont l'action sur les vaisseaux est validée, figurent les inhibiteurs des récepteurs de l'endothéline (bosentan, ambrisentan et autres) qui ont une action sur les artères pulmonaires (leur bénéfice sur l'hypertension artérielle pulmonaire est démontré) ; le bosentan a également prouvé qu'il pouvait prévenir les ulcérations multi récurrentes des doigts.
Citons aussi l'ilomédine (analogue de la prostacycline, hormone naturelle qui dilate les vaisseaux et limite l'agrégation des plaquettes) et le sildénafil (vaso-dilatateur) qui sont également utiles dans le traitement des troubles trophiques et du phénomène de Raynaud.
Chez les malades ayant une atteinte des reins, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion comme le captopril, médicaments initialement mis au point pour l'hypertension artérielle, peuvent être salvateurs en permettant de récupérer des situations difficiles de crise rénale sclérodermique.
D'autres médicaments dilatant les vaisseaux et des diurétiques peuvent ponctuellement être utiles aussi.
c) Les traitements de la fibrose
Le processus sclérodermique aboutit à déposer trop de collagène dans différents tissus : c'est la fibrose qui durcit la peau et les organes atteints.
Tardivement ce processus peut aboutir à l'inverse à une atrophie, c'est à dire à un amincissement et à un assouplissement excessifs. On ne connait pas de traitement spécifiquement efficace sur ces troubles, qui sont probablement en grande partie secondaires aux mécanismes sus-décrits (autoimmunité, manque d'irrigation et inflammation). La kinésithérapie est capable de limiter les rétractions dues à la fibrose des tendons et articulations, elle doit être encouragée aussi pour tonifier les muscles et les orifices comme la bouche.
La D-pénicillamine qui avait été utilisée pour lutter contre la fibrose sclérodermique tend à être abandonnée depuis que des études ont montré qu’elle ne donnait que peu d’effets significatifs en face de ses risques d’effets indésirables.
L’hydroxychloroquine a été proposée aussi comme traitement de fond de la sclérodermie mais si les malades de l’association s’en disent souvent contents pour le soulagement des douleurs et de la raideur qu’ils ressentent, le manque de certitude scientifique quant à son action handicape un peu ce produit. La colchicine est dans un cas similaire
Traitements d’appoint
Vu les limitations du traitement curatif de la maladie, les traitements symptomatiques sont fondamentaux et permettent d’améliorer le pronostic fonctionnel des patients.
- La kinésithérapie douce et progressive est indispensable pour lutter contre les ankyloses et la gêne respiratoire.
- En cas de brûlures digestives, des pansements gastriques peuvent être prescrits, ainsi que de l’alginate qui crée un pansement et un bouchon sur le bas œsophage.
- Les anti-acides de l’estomac comme les anti-histaminiques de classe 2 ou mieux les inhibiteurs de la pompe à proton : oméprazole et autres, dont les doses peuvent être doublées sans problèmes.
- Les repas devront aussi être fractionnés, et en cas d’atteinte œsophagienne, une position demi-assise lors du sommeil peut limiter le risque d’inflammation de l’œsophage et de régurgitations.
- Les patients ayant un ralentissement excessif de l’estomac ou de l’intestin peuvent bénéficier de prokinétiques, médicaments stimulant le mouvement automatique du tube digestif : trimébutine, érythromycine, dompéridone ; si ces produits sont peu efficaces, on peut recourir à la pyridostigmine voire aux injections sous-cutanées d’octréotide.
- En cas de pullulation microbienne, conséquence assez fréquente du ralentissement digestif, des cures d’antibiotiques peuvent être bénéfiques.
- La rééducation des sphincters par une kinésithérapie spécifique est efficace et des moyens externes, pour améliorer la continence, existent.
- L’impuissance masculine secondaire aux problèmes d’irrigation peut se traiter par des vasodilatateurs comme le sildénafil.
- Les plaies peuvent bénéficier de techniques de cicatrisation dirigée avec détersion douce à la curette, anesthésie locale, pansements gras, colloïdes, au charbon ou à l’acide hyaluronique.
- L’apport externe d’oxygène peut être utile chez les patients en insuffisance respiratoire.
- Les médicaments anti-douleur sont fondamentaux pour améliorer la qualité de vie des patients, y compris les morphiniques si besoin (en traitant la constipation qui en résulte).
- Les soins dentaires de prévention (fluor, brossage) et de traitement (détartrages, soins et éventuellement extractions voire implants ou soins parodontaux) sont utiles et doivent s’intégrer dans une surveillance fréquente au long terme.
- La nutrition est importante à conserver en évitant les carences en calcium et en vitamines.
- Chez ceux ayant une hypertension artérielle pulmonaire, un traitement anticoagulant efficace est généralement mis en place pour limiter la possibilité de caillots qui aggravent parfois cette situation. La prostacycline peut être nécessaire en perfusion intraveineuse continue si les autres traitements ne sont pas suffisants.
- Chez les patients ayant une atteinte du foie, les traitements possibles dépendent étroitement du diagnostic précis de cette atteinte : l’acide ursodésoxycholique est utile en cas de maladie inflammatoires des voies biliaires et notamment de cirrhose biliaire primitive.
- Des gestes de coagulation sur des vaisseaux anormalement dilatés (télangiectasies) sont possibles au laser, aussi bien sur la peau que dans le tube digestif.
- La chirurgie est rarement nécessaire, mais ponctuellement un geste de microchirurgie de la main peut-être justifié pour une calcinose ou une attitude vicieuse des doigts.
- Des traitements antibiotiques peuvent être justifiés par une surinfection, notamment au voisinage d’une calcinose.
Le cas des sclérodermies localisées
Dans l’évolution des Morphées et autres lésions localisées de sclérodermies, seules les phases inflammatoires de début (quand la peau est rouge) sont indiscutablement accessibles à un traitement anti-inflammatoire comme les corticoïdes locaux. Dans certains cas rares, on peut être amené à tenter même des corticoïdes généraux pour une durée de quelques mois. Mais, aux phases de cicatrisation où la peau est enraidie mais blanche ou brune, ces traitements sont considérés comme peu efficaces. Le traitement par calcitriol a donné des résultats encourageants mais non contrôlés par une étude de grande ampleur.