Les traitements de fond

Trois grands mécanismes sont à l'œuvre dans toutes les sclérodermies et sont ciblés par trois grandes classes de médicaments :

  • l'inflammation et la production de manifestations auto-immunes,
  • l'épaississement des parois des petits vaisseaux qui se spasment puis à la longue se bouchent,
  • la fibrose qui enraidit les tissus.

a) Les médicaments anti-inflammatoires et immuno-suppresseurs

Les plus connus des anti-inflammatoires sont l'aspirine et les corticoïdes. Il existe toute une classe d'autres molécules dites "anti-inflammatoires non stéroïdiens" (AINS) qui sont aussi capables de limiter les réactions exagérées d'inflammations, notamment dans le système locomoteur (os, articulations, muscles et tendons).

Les effets sont une diminution de la rougeur, de la douleur, du gonflement et de la chaleur des zones atteintes. Ces médicaments, très utiles et très appréciés pour l'amélioration du confort qu'ils procurent, sont cependant à utiliser avec précaution en raison d'effets secondaires possibles : les AINS et l'aspirine peuvent ulcérer et faire saigner l'estomac et l'intestin, et ils sont associés à une petite baisse fonctionnelle du débit de sang dans les reins.

Les corticoïdes aussi nécessitent une surveillance de la fonction rénale. Il faut aussi vérifier sous corticoïdes, le glucose (risque de diabète), le poids (on a parfois trop d'appétit), la pression artérielle et le potassium.

Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, méthotrexate, mycophénolate, mofétil, azathioprine) sont également parfois employés. Ces traitements freinent le système immunitaire du patient, et sont utilisés pour les manifestations pulmonaires, musculaires ou autres. Leur surveillance porte sur les cellules du sang et le foie qui, généralement, posent peu de problèmes de tolérance.

Il est important de comprendre que tous ces produits freinent non seulement les réactions auto-immunes de la maladie (ce que l'on cherche !) mais aussi un peu les défenses anti-infectieuses et donc rendent plus vulnérables les patients aux virus, à la tuberculose, aux microbes, champignons et parasites. Il faut donc avec le médecin traitant, peser les avantages, les inconvénients et dépister les foyers infectieux (dents, urines, voies biliaires, poumons, etc.).

b) Les médicaments des vaisseaux

Dans la sclérodermie, le spasme est responsable du phénomène de Raynaud (blanchissement des doigts au froid) et des troubles trophiques, c'est-à-dire l'amincissement de la peau qui ne cicatrise pas bien et des plaies douloureuses qui volontiers se recouvrent de croûtes. Les inhibiteurs calciques sont des produits capables de lever les spasmes des petites artères de tous les territoires du corps et il a été montré qu'ils étaient très efficaces sur le Raynaud et les troubles de différents organes touchés par la sclérodermie, en particulier le cœur (à condition d'en utiliser des doses suffisantes). La nifédipine, la nicardipine et les produits voisins de la classe des dihydropyridines sont les mieux connus pour cette action ; d'autres inhibiteurs calciques comme le diltiazem ou le vérapamil peuvent avoir une action voisine mais leur usage a fait l'objet de moins de travaux spécifiques.

Parmi les autres médicaments dont l'action sur les vaisseaux est validée, figurent les inhibiteurs des récepteurs de l'endothéline (bosentan, ambrisentan et autres) qui ont une action sur les artères pulmonaires (leur bénéfice sur l'hypertension artérielle pulmonaire est démontré) ; le bosentan a également prouvé qu'il pouvait prévenir les ulcérations multi récurrentes des doigts.

Citons aussi l'ilomédine (analogue de la prostacycline, hormone naturelle qui dilate les vaisseaux et limite l'agrégation des plaquettes) et le sildénafil (vaso-dilatateur) qui sont également utiles dans le traitement des troubles trophiques et du phénomène de Raynaud.

Chez les malades ayant une atteinte des reins, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion comme le captopril, médicaments initialement mis au point pour l'hypertension artérielle, peuvent être salvateurs en permettant de récupérer des situations difficiles de crise rénale sclérodermique.

D'autres médicaments dilatant les vaisseaux et des diurétiques peuvent ponctuellement être utiles aussi.

c) Les traitements de la fibrose

Le processus sclérodermique aboutit à déposer trop de collagène dans différents tissus : c'est la fibrose qui durcit la peau et les organes atteints.
Tardivement ce processus peut aboutir à l'inverse à une atrophie, c'est à dire à un amincissement et à un assouplissement excessifs. On ne connait pas de traitement spécifiquement efficace sur ces troubles, qui sont probablement en grande partie secondaires aux mécanismes sus-décrits (autoimmunité, manque d'irrigation et inflammation). La kinésithérapie est capable de limiter les rétractions dues à la fibrose des tendons et articulations, elle doit être encouragée aussi pour tonifier les muscles et les orifices comme la bouche.

La D-pénicillamine qui avait été utilisée pour lutter contre la fibrose sclérodermique tend à être abandonnée depuis que des études ont montré qu’elle ne donnait que peu d’effets significatifs en face de ses risques d’effets indésirables.

L’hydroxychloroquine a été proposée aussi comme traitement de fond de la sclérodermie mais si les malades de l’association s’en disent souvent contents pour le soulagement des douleurs et de la raideur qu’ils ressentent, le manque de certitude scientifique quant à son action handicape un peu ce produit. La colchicine est dans un cas similaire

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