La Sclérodermie localisée

C'est la forme la moins grave de la maladie qui débute par l'apparition de peau dure et sèche. On y note presque exclusivement une atteinte de la peau, qui se sclérose et peut se présenter sous différentes formes :

  • une ou plusieurs plaques pouvant siéger n'importe où sur le corps et appelées « Morphées »
  • plusieurs petites taches brillantes, assez petites, sur le cou, le décolleté et le thorax (sclérodermie en gouttes)une ou plusieurs bandes, plus ou moins larges appelées sclérodermie linéaire ou en bandes.
  • chez l'enfant : les plaques ont ici une forme souvent linéaire. Sur le cuir chevelu et le front, on parle de sclérodermie "en coup de sabre". L'évolution est imprévisible : extension de la taille ou en nombre des plaques, ou stabilisation avec atrophie séquellaire secondaire (pigmentée ou dépigmentée).

Dans toutes les formes localisées, les poils ou les cheveux situés sous la plaque disparaissent, la sensibilité disparaît et la sécrétion sudorale diminue ou disparaît.

Les organes internes ne sont qu'à de très rares exceptions touchés. Seuls les muscles des membres peuvent être atteints dans la forme de sclérodermie localisée dite atrophique de Degos, avec le risque, à terme, de difficultés de locomotion.

Les différentes sclérodermies localisées sont :

• SCLERODERMIE EN PLAQUE OU « MORPHEES »

Les "Morphées" se caractérisent par l'apparition de plaques rondes ou ovales sur la peau, pouvant siéger n'importe où sur le corps. Elles sont de taille variable, souvent blanches, la peau est plus ou moins enraidie, dure à la palpation, se laisse parfois difficilement plisser et semble adhérer au plan sous-cutané.

La peau prend une couleur blanc nacré avec parfois, autour des plaques, un anneau de couleur lilas appelé « Lilac-ring », témoignant de l'inflammation et donc de l'activité de la maladie. Le nombre et la taille des plaques est très variable d'un malade à l'autre.

Une ou plusieurs plaques vont être les témoins de l’inflammation et donc de l’activité de la maladie. Ce halo disparait dans les plaques anciennes.

Elles sont dénuées de poil, la sécrétion sudorale est absente. Elles siègent le plus souvent sur le tronc et les membres. L’évolution se fait en quelques années : la plaque redevient souple, une atrophisie cicatricielle souvent pigmentée, se manifeste en général lorsque la période inflammatoire disparaît.

• SCLERODERMIE EN GOUTTE

Se manifeste par de petites tâches blanc nacré siégeant souvent à la partie supérieure du corps, en général associées à la forme précédemment décrite.

• SCLERODERMIE EN PLAQUES MULTIPLES

C'est une forme sérieuse de sclérodermie localisée. Les plaques sont souvent symétriques, extensives, pouvant siéger sur tout le corps. Elle est peut être associée à des atteintes viscérales (œsophage, poumons, articulations) et sera à ce moment-là plus du type de sclérodermie systémique diffuse.

• SCLERODERMIE LINEAIRE

Elle se manifeste surtout chez l'enfant, sous forme de bandes blanches.
L'évolution atrophique peut toucher le tissu sous-cutané, mais également les muscles et les os.
Elles siègent surtout sur le visage et sur les membres.

Lorsqu’elle touche le cuir chevelu et le visage, elle est appelée « Coup de Sabre ».