Forme primaire de la Maladie de Raynaud

La forme primaire de la maladie de Raynaud est fréquente et généralement bénigne. En revanche, le syndrome de Raynaud, surtout quand il apparaît dans le cadre d’une maladie auto-immune comme la sclérodermie, est souvent plus grave et peut devenir handicapant. Un diagnostic précis est donc nécessaire.

Si une personne est touchée par la maladie de Raynaud de façon tardive, c'est-à-dire que les symptômes apparaissent après l’âge de 30 ans il faut être vigilant. Si un des critères ci-dessous s’applique, une consultation avec un rhumatologue ou un spécialiste en médecine vasculaire est essentielle :

  • pas d’antécédents familiaux de maladie de Raynaud,
  • cas de maladies auto-immunes dans la famille,

Au cours de la consultation, en plus d’un examen physique et de tests sanguins, le spécialiste fait un examen simple et non invasif appelé capillaroscopie. En utilisant un microscope pour examiner les vaisseaux et les capillaires (petites artères microscopiques) des doigts ou des orteils, le médecin peut faire la distinction entre la maladie de Raynaud et le syndrome de Raynaud.

Ces épisodes peuvent durer de quelques minutes à quelques heures. Cependant les mains peuvent rester en permanence froides, blanches ou bleues, spécialement lors d'une exposition au froid. Le phénomène de Raynaud atteint le plus souvent les deux mains en excluant la plupart du temps les pouces, mais il peut aussi concerner les pieds, le nez et les oreilles. Environ 90 à 95 % des malades sclérodermiques peuvent en être atteints.

Le Syndrome de Raynaud

C'est un trouble d'irrigation des doigts manifesté par des crises de pâleur, un froid et des troubles de cicatrisation.

C'est un symptôme décrit par Maurice Raynaud, médecin marseillais, dans sa thèse, en 1862 : il s'agit d'un spasme, c'est à dire un serrement brutal des artérioles distales (mains) survenant le plus souvent au froid ou lors d'émotions ou de stress. L'irrigation sanguine s'arrête, les doigts deviennent blancs, puis rouges et enfin bleus car le sang n'y circule plus ; au début, ils sont engourdis, puis fourmillants et enfin très douloureux.

Toutes les extrémités peuvent être touchées, mais le plus souvent ce sont les doigts (le pouce est généralement épargné) et les orteils, mais aussi dans certains cas, le nez, les lèvres et les lobes d'oreilles. Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures.

Certains événements - ou activités - peuvent aussi entraîner des dommages aux vaisseaux : engelures ou manipulation d'outils qui vibrent beaucoup ou qui causent des impacts à répétition aux mains, par exemple.

Symptômes

Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures et entraîner un ou plusieurs des symptômes suivants :

  • Un changement de couleur de la région atteinte, qui passe souvent du rosé naturel au blanc cireux au moment où la circulation sanguine diminue. Dans cette première phase de la crise, il y a souvent un engourdissement et un refroidissement, avec ou sans perte de sensibilité.
  • Parfois, la partie touchée devient bleue, ce qui indique qu'elle n'est plus approvisionnée en oxygène.
  • Lorsque les parties touchées se réchauffent ou lorsque le stress s'estompe, on peut ressentir des fourmillements, des pulsations, de la douleur (plus rarement). La rougeur apparaît.

Complications

Dans les cas graves, la diminution permanente de la circulation sanguine peut entraîner la déformation des doigts ou des orteils.

Si un ou des vaisseaux viennent à être complètement obstrués, de douloureux ulcères peuvent apparaître au bout des doigts et sont extrêmement difficiles et longs à cicatriser. Ces ulcères peuvent entrainer une nécrose de la chair et une réduction des phalanges.

Se protéger du froid : la meilleure protection qui soit :

À l'extérieur

  • S'habiller chaudement en hiver.
  • Superposer des couches de vêtements minces est plus efficace que porter une seule couche épaisse pour garder sa chaleur.
  • Bien sûr, il est essentiel de porter des gants ou des mitaines ainsi que des chaussettes chaudes, mais il faut aussi bien couvrir le reste du corps, car une baisse de température interne suffit à déclencher une crise.
  • Un chapeau est aussi indispensable, car l'organisme perd beaucoup de chaleur par le cuir chevelu.
  • Lorsque l'on doit aller dehors longtemps ou par temps très froid, l'utilisation de chauffe-mains (chaufferettes) est un bon truc. Ces petits sachets renferment des produits chimiques qui, une fois agités, génèrent de la chaleur durant quelques heures. On peut les mettre dans ses mitaines, ses poches, son chapeau ou même ses chaussures. Certains sont prévus pour les bottes, à condition que celles-ci ne soient pas trop serrées. Ils sont généralement vendus dans les magasins d'articles de sport, de chasse et de pêche.
  • En été, les changements subits de température sont à éviter, par exemple lorsque l'on entre dans un endroit climatisé et qu'il fait très chaud dehors. Pour réduire les chocs thermiques, penser systématiquement à avoir un vêtement supplémentaire et des gants avec soi lorsque l'on doit se rendre à l'épicerie, par exemple, ou dans tout autre endroit climatisé.

À l'intérieur

  • En été, si le logement est climatisé, maintenir la climatisation au minimum.
  • Mettre des gants avant de manipuler les produits réfrigérés et congelés.
  • Utiliser un contenant isolant lorsque l'on prend des boissons froides.
  • En hiver, si les crises surviennent la nuit, porter des gants et des chaussettes au lit.

Cesser de fumer

En plus de tous ses autres effets nocifs, le tabagisme a des conséquences directes et tout à fait indésirables sur les personnes qui souffrent du syndrome de Raynaud.

Fumer déclenche le resserrement des vaisseaux sanguins, ce qui augmente le risque de crise, ainsi que l'intensité et la durée des symptômes. De plus, le tabagisme augmente le risque d'obstruction des petits vaisseaux, ce qui peut causer une gangrène.

Le tabagisme doit être absolument évité.

Gérer son stress

Apprendre à mieux gérer le stress peut aider grandement les personnes dont la maladie est déclenchée par ce facteur.

Autres mesures :

  • L'activité physique régulière réchauffe le corps, améliore la circulation du sang et contribue à la détente.
  • Être vigilant afin d'éviter des blessures aux mains ou aux orteils. ·Ne pas porter de bijoux ou d'accessoires serrés sur les mains (bagues, bracelets, etc.), les chevilles ou les pieds (souliers).
  • En cas de travail avec des outils mécaniques qui vibrent beaucoup, n'utiliser que ceux qui sont bien entretenus et en bon état de fonctionnement.
  • Éviter la caféine, car cette dernière a un effet vasoconstricteur.
  • Éducation du malade : protection des mains contre le froid, contre les traumatismes, même minimes·Soins quotidiens des mains
  • Se mettre au chaud est la première chose à faire, afin de calmer le spasme des vaisseaux sanguins.
  • Pour réchauffer les mains ou les pieds, on peut, selon le cas :
    les placer sous les aisselles, les mettre sous un jet d'eau tiède, ou les faire tremper dans de l'eau tiède (pas chaude).
  • Pour rétablir la circulation : bouger les doigts ou les orteils, masser les parties atteintes,
    bouger les bras en faisant de grands cercles.
  • Lorsque le stress est à l'origine de la crise, se rendre dans un endroit calme et, tout en réchauffant les parties atteintes, utiliser une technique antistress.

Médicaments :

  • Les vasodilatateurs favorisent l'irrigation des extrémités en augmentant l'ouverture des vaisseaux sanguins.
  • Les inhibiteurs calciques de la classe des dihydropyridines : nifedipine, nicardipine, nitrendipine, etc. pour lequel il existe un effet dose : plus la dose prise est importante, plus grand est le bénéfice qu'on peut en attendre. Ils ont pour effet de relâcher les muscles et de dilater les petits vaisseaux sanguins. Ils contribuent également à la guérison des ulcérations de la peau sur les doigts et les orteils.
  • La Trinitrine et dérivés nitrés, par la bouche ou en timbre percutané.
  • Prostaglandines dérivés de la prostacycline : par exemple Iloprost par perfusion et en hospitalisation.

Les médicaments agissent sur les symptômes, pour tenter de réduire sinon éviter une réaction trop forte des extrémités au froid.

Que faire en cas de crise ?

La protection contre le froid est la première approche, avec l'arrêt du tabagisme.Se mettre au chaud est la première chose à faire, afin de calmer le spasme des vaisseaux sanguins.

  • Pour réchauffer les mains ou les pieds, on peut, selon le cas :
    - les placer sous les aisselles,
    - les mettre sous un jet d’eau tiède ou les faire tremper dans de l’eau tiède (pas chaude).
  • Pour rétablir la circulation :
    - bouger les doigts ou les orteils,
    - masser les parties atteintes,
    - bouger les bras en faisant de grands cercles.

Lorsque le stress est à l'origine de la crise, se rendre dans un endroit calme et, tout en réchauffant les parties atteintes, utiliser une technique antistress. Ou bien, se sortir de la situation stressante, avec l'aide d'un tiers si nécessaire, afin de se relaxer.

 

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