Traitements d’appoint

Vu les limitations du traitement curatif de la maladie, les traitements symptomatiques sont fondamentaux et permettent d’améliorer le pronostic fonctionnel des patients.

  • La kinésithérapie douce et progressive est indispensable pour lutter contre les ankyloses et la gêne respiratoire.
  • En cas de brûlures digestives, des pansements gastriques peuvent être prescrits, ainsi que de l’alginate qui crée un pansement et un bouchon sur le bas œsophage.
  • Les anti-acides de l’estomac comme les anti-histaminiques de classe 2 ou mieux les inhibiteurs de la pompe à proton : oméprazole et autres, dont les doses peuvent être doublées sans problèmes.
  • Les repas devront aussi être fractionnés, et en cas d’atteinte œsophagienne, une position demi-assise lors du sommeil peut limiter le risque d’inflammation de l’œsophage et de régurgitations.
  • Les patients ayant un ralentissement excessif de l’estomac ou de l’intestin peuvent bénéficier de prokinétiques, médicaments stimulant le mouvement automatique du tube digestif : trimébutine, érythromycine, dompéridone ; si ces produits sont peu efficaces, on peut recourir à la pyridostigmine voire aux injections sous-cutanées d’octréotide.
  • En cas de pullulation microbienne, conséquence assez fréquente du ralentissement digestif, des cures d’antibiotiques peuvent être bénéfiques.
  • La rééducation des sphincters par une kinésithérapie spécifique est efficace et des moyens externes, pour améliorer la continence, existent.
  • L’impuissance masculine secondaire aux problèmes d’irrigation peut se traiter par des vasodilatateurs comme le sildénafil.
  • Les plaies peuvent bénéficier de techniques de cicatrisation dirigée avec détersion douce à la curette, anesthésie locale, pansements gras, colloïdes, au charbon ou à l’acide hyaluronique.
  • L’apport externe d’oxygène peut être utile chez les patients en insuffisance respiratoire.
  • Les médicaments anti-douleur sont fondamentaux pour améliorer la qualité de vie des patients, y compris les morphiniques si besoin (en traitant la constipation qui en résulte).
  • Les soins dentaires de prévention (fluor, brossage) et de traitement (détartrages, soins et éventuellement extractions voire implants ou soins parodontaux) sont utiles et doivent s’intégrer dans une surveillance fréquente au long terme.
  • La nutrition est importante à conserver en évitant les carences en calcium et en vitamines.
  • Chez ceux ayant une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), un traitement anticoagulant efficace est généralement mis en place pour limiter la possibilité de caillots qui aggravent parfois cette situation. La prostacycline peut être nécessaire en perfusion intraveineuse continue si les autres traitements ne sont pas suffisants.
  • Chez les patients ayant une atteinte du foie, les traitements possibles dépendent étroitement du diagnostic précis de cette atteinte : l’acide ursodésoxycholique est utile en cas de maladie inflammatoires des voies biliaires et notamment de cirrhose biliaire primitive.
  • Des gestes de coagulation sur des vaisseaux anormalement dilatés (télangiectasies) sont possibles au laser, aussi bien sur la peau que dans le tube digestif.
  • La chirurgie est rarement nécessaire, mais ponctuellement un geste de microchirurgie de la main peut-être justifié pour une calcinose ou une attitude vicieuse des doigts.
  • Des traitements antibiotiques peuvent être justifiés par une surinfection, notamment au voisinage d’une calcinose.
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