La Sclérodermie systémique diffuse

C'est la forme la plus grave de la maladie. Elle débute généralement par deux symptômes très précoces, pouvant précéder la sclérodermie de plusieurs années  :

  • le reflux gastro-oesophagien (RGO)
  • le syndrome de Raynaud

Le phénomène de sclérose, c'est à dire d'infiltration ou de durcissement des tissus, débute dans la majorité des cas aux extrémités du corps (mains ou plus rarement pieds). On parle de sclérodactylie.

La peau devient tendue, raide, comme adhérente aux plans plus profonds, réduisant ainsi la mobilité des doigts et des différentes articulations. De plus, la peau est fragilisée et donc rendue vulnérable vis à vis des traumatismes de la vie quotidienne, surtout au niveau des mains.

Progressivement, certains gestes deviennent difficiles, voire dans certains cas impossibles : écrire, se coiffer, boutonner ses vêtements, etc....

Comme on le voit, la main est très touchée par la maladie, faisant du patient atteint par cette forme de sclérodermie quelqu'un de très handicapé sur le plan fonctionnel.

L'évolution lente de la maladie va ensuite conduire à une extension de la sclérose de la peau : atteinte progressive des avant-bras, mais aussi des lèvres avec gêne à l'ouverture de la bouche et gêne à la mastication. Le visage peut prendre un aspect de masque. La peau du front devient lisse, cireuse, les plis s'effacent et les expressions sont figées. D'où un changement d'aspect qui peut être difficile à vivre surtout sous le regard des autres !

Dans les cas extrêmes, la sclérose cutanée peut parvenir à engainer tout le corps à la façon d'une cuirasse, entraînant des limitations articulaires multiples, voire des difficultés respiratoires.

Mais comme nous l'avons déjà signalé, la sclérose ne se limite pas à l'enveloppe du corps (la peau), elle atteint également :

  • le tube digestif, avec le risque de brûlures gastriques, de régurgitations (atteinte de l'oesophage), voire troubles du transit (constipation) dans le cadre d'une atteinte intestinale
  • les poumons, avec risque d'essoufflement même au repos
  • le coeur
  • les reins (insuffisance rénale, avec ou sans hypertension artérielle).

C'est pourquoi l'on parle de sclérodermie systémique diffuse.

 

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