La sclérodermie, c'est quoi ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune, rare mais sérieuse, caractérisée avant tout par le durcissement de la peau.

Le terme "Sclérodermie" décrit assez bien à lui seul le principal signe ou symptôme de la maladie : du grec " skleros " : dur, et " derma " : peau, sclérodermie signifie en effet " durcissement de la peau ".

Il existe plusieurs formes de sclérodermies :

  • la sclérodermie systémique limitée
  • la sclérodermie systémique diffuse
  • la sclérodermie localisée
  • la sclérodermie sans atteinte de la peau : sclérodermie sine scleroderma

Il existe donc d'importantes variations dans le degré de sévérité et dans la vitesse d'évolution de la maladie.

La sclérodermie n'est pas une maladie contagieuse.

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Ce qu'il faut retenir

La sclérodermie systémique est une affection rare qui se traduit par des lésions de fibrose et une hyperréactivité vasculaire.

Des dysfonctionnements des cellules endothéliales, des fibroblastes et des lymphocytes ont été identifiés.

Le dysfonctionnement des fibroblastes se caractérise par une production excessive de collagène.

Les cellules endothéliales synthétisent en excès de l’endothéline 1, vasoconstricteur puissant. Le stress oxydatif semble jouer un rôle majeur dans la progression de la sclérodermie systémique.

Des taux élevés d’interleukine 4, cytokine profibrosante, sont trouvés dans le plasma et le derme de malades atteints de sclérodermie systémique.

Des autoanticorps sont détectables dans le sérum de la majorité des patients sclérodermiques.

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Avertissement

Ce site a pour but de vous expliquer les différents maladies et atteintes regroupées sous le terme « sclérodermie ».

Tous les RISQUES, toutes les COMPLICATIONS sont évoqués et expliqués.

Bien sûr, aucun sclérodermique n’a et n’aura TOUS ces symptômes. Avoir un organe atteint ne veut pas dire que toutes les complications associées à cette atteinte, vont arriver. Ces symptômes et ces atteintes ne sont qu'exceptionnellement réunis chez un(e) seul(e) malade.

À vous lecteur de faire la part des choses et de ne pas prendre à votre compte tout ce qui est cité.

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A voir aussi >>

Site du centre de référence des maladies rares du service de médecine Interne du CHRU de Lille

Le site d'aide au diagnostic et à la prise en charge des maladies rares de l'adulte.