La maladie de Paul KLEE

Paul Klee, de nationalité allemande, est né en 1879 et a grandi à Berne. Fils d´un professeur de musique et d´une cantatrice, il s’est avéré très tôt comme un excellent musicien, un dessinateur et un peintre hors pair.

Il s’est marié en 1906 avec la pianiste Lily Stumpf, et ils se sont installés à Munich. Dans les années 1911-1912, Klee rencontra August Macke et Vassily Kandinsky, puis Robert Delaunay, Hans Arp et Franz Marc, qui étaient les peintres avant-gardistes du moment. Ils échangèrent et produisirent des œuvres exceptionnelles.

Leur mouvement pictural dénommé le Cavalier Bleu « Der Blaue Reiter » tint sa 2° exposition en 1912 à Munich. Klee y participa avec 17 œuvres.

En 1914, Klee fit un voyage décisif en Tunisie. Son enthousiasme pour la palette chromatique méditerranéenne explosa : « La couleur et moi sommes un. Je suis peintre. »

En 1920, Klee intégra comme enseignant le Bauhaus (école d’art) de Weimar, qui sera attaqué par l´extrême droite comme « un foyer de bolchevisme culturel » ; il déménagea en 1923 à Dessau où il travailla comme professeur d’art. Sa production artistique augmenta, de même que son impact pédagogique auprès de ses élèves. Il participa à la première exposition surréaliste à Paris, et obtint en 1930 un poste de professeur à l´Académie des Beaux-Arts de Düsseldorf.

Le destin de Paul Klee bascula lors de l’accession au pouvoir de Hitler en Allemagne. Il devint rapidement évident que Klee était un opposant irréductible au nazisme ; il fut donc la cible d’une propagande agressive, accusé d’être juif et de dégénéré, et son contrat de professeur fut rompu brutalement sans préavis en 1933.

Klee fut donc amené à une émigration forcée. Naturellement il dirigea ses pas vers son pays natal, à Berne en Suisse. Malheureusement, tandis que l’art de Klee subissait un dénigrement systématique qui culmina dans l’exposition « l’art dégénéré » (1935) en Allemagne, Klee recevait un accueil froid voire glacial dans le milieu artistique suisse, où son art fut critiqué comme « puéril », « schizophrène », « bête ».

Klee tomba donc dans un isolement intellectuel et artistique profond, favorisant une création autarcique. Il surcompensa cette difficulté par une production intense et diverse de dessins, d’aquarelles et d’huiles sur des thèmes très variés.

Sa devise était « aucun jour sans tracer une ligne ».

Second traumatisme, Klee se trouva confronté en 1935 à la maladie sous forme d’une inflammation grave des poumons, une pneumopathie. L’évolution en fut lentement favorable mais il mit six mois à récupérer suffisamment pour repeindre, et ses forces restèrent amoindries à jamais.

Klee réalisa très rapidement qu’il était entré dans une maladie chronique épuisante de pronostic sombre. Celle-ci associait une sclérose progressive du visage et du cou, respectant relativement les mains (1935) ; ceci lui permit de continuer à peindre, mais les médecins lui interdirent le violon. Il souffrit d’un reflux gastro-œsophagien sévère avec sténose peptique de l’œsophage, d’où une gêne pour avaler, principalement les aliments solides.

Ceci joint à des problèmes intestinaux et à des diarrhées obligea Klee à faire lui-même sa cuisine, pour se confectionner des purées qu’il ingurgitait par petites quantités. Il développa une anémie, et en 1936 il devint essoufflé.

Une dilatation du cœur fut constatée sur la radiographie, et son état général déclina.

Il devint progressivement hors d’haleine pour des efforts de plus en plus minimes, puis au repos. Finalement, en 1940, il fut hospitalisé dans un sanatorium du canton le plus méridional de la Suisse, le Tessin.

C’est là que le diagnostic de « myocardite », une défaillance primitive du muscle cardiaque, fut porté, et il en mourut durant l’été 1940.

Ironiquement, ce n’est que quelques jours après sa mort qu’aboutit la demande de naturalisation suisse qu’il avait déposée à Berne dès son exil. Devenir bourgeois de cette ville était l’un des vœux les plus chers de Paul Klee, mais cette joie ne lui fut pas accordée de son vivant.

Quelle fut l’influence de ce parcours de vie dramatique sur l’œuvre du maître ? Evidemment on pouvait discuter la dépression nerveuse réactionnelle à l’ostracisme, à l’injustice et à l’incompréhension dont Klee a été victime ; la maladie elle-même a pu modifier non seulement la technique, mais aussi les thèmes et les ambiances picturales de l’artiste. Le diagnostic même de la maladie restait en suspens.

Il revenait à un Bernois de mener l’enquête. Ayant une admiration sans bornes pour Paul Klee, le Docteur Hans SUTER, dermatologue à Thoune et formé à Berne, était l’homme idéalement placé pour faire autorité en ce domaine.

Amateur et collectionneur d’art, détenteur d’une masse de documents inédits sur Paul Klee, il mena un travail long et exhaustif d’investigation dans les dossiers médicaux des différents établissements suisses où Paul Klee avait été soigné : il ne restait, plus d’un demi-siècle plus tard, rien. Ni radiographies, ni enregistrements, ni observation, ni analyses.

Tout au plus la correspondance de la famille Klee et quelques prescriptions médicales conservées par la femme de Klee.

Les témoignages du fils unique du peintre, metteur en scène, et ceux d’amis, de relations et de professionnels de l’art ont permis à Hans Suter de retracer dans un livre prestigieux la maladie de Paul Klee et le grand courage avec lequel il surmonta toutes les épreuves pour nous léguer une œuvre magistrale.

Ce livre écrit en suisse allemand fut édité en 2005 ; il restait à le traduire en français et à le diffuser. Cette aventure ne fut possible que grâce à deux excellentes traductrices, Aymone Nicolas et Catherine Briffod ; à la collaboration de l’éditeur Stämpfli ; à des relectures soigneuses par Joëlle Cabane et une relectrice suisse ; et au soutien financier et logistique du laboratoire Actelion.

L’édition française a vu le jour une semaine avant la 2° journée française sur la sclérodermie systémique en Septembre 2007, où elle fut à l’honneur ainsi que son auteur.

Un certain succès lui est promis puisqu’une traduction Anglaise du livre a été éditée en 2010. Une preuve de plus, s’il en était besoin, que Paul Klee a atteint le paradis éternel des plus grands peintres du XX° siècle.

Professeur Jean Cabane

Autour de la maladie

La sclérodermie est-elle une maladie héréditaire et/ou génétique ?

L’hérédité génétique et le facteur familial, en valeur absolue, n’est pas d’un risque élevé (inférieur à 1 %), mais les causes du facteur familial sont multiples (génétiques, mais aussi de par l’environnement partagé) .

Probablement oui, mais actuellement il n’existe qu’un faisceau de preuves et pas de certitude absolue.

En effet : 1°) La fréquence des formes familiales de sclérodermie est très faible de l’ordre de 1 à 2% alors que dans d’autres maladies voisines comme le lupus c’est 10%. Néanmoins, on retrouve de temps en temps dans la famille des sclérodermiques, des personnes atteintes d’autres maladies auto-immunes

2°) Certaines patientes évoluent dans leur vie de façon singulière et font des connectivites successives, par exemple lupus puis sclérodermie, dermatomyosite puis sclérodermie, etc. comme s’il y avait un déterminant génétique commun à toutes ces maladies.

3°) Il y a une tribu d’indiens en Amérique où la fréquence de la sclérodermie est 25 fois plus forte que dans la population standard

4°) Aucun lien entre la sclérodermie et les groupes sanguins n’a été mis définitivement en évidence jusqu’ici. Il y aurait donc seulement une prédisposition génétique, mais ce n’est pas retrouvé dans toutes les populations. Elle existe, mais elle n’est pas aussi forte qu’on peut le croire

L’anémie peut-elle être une conséquence de la sclérodermie ?

L’anémie par manque de fer peut parfaitement être la conséquence de la sclérodermie et même parfois révéler la maladie. Elle résulte du saignement digestif au niveau de l’œsophage, de l’estomac ou de l’intestin. Dans la sclérodermie, on connaît bien les dilatations des petits vaisseaux de la peau qu’on appelle télangiectasies. Il peut y avoir également des télangiectasies internes, dans le tube digestif, entraînant la perte de sang et de fer. La moelle des os a besoin de fer pour fabriquer de nouveaux globules rouges. Si elle en manque à cause des saignements digestifs qui font perdre du fer, elle fabrique des globules trop petits et pas assez chargés en hémoglobine, c’est l’anémie ferriprive.

Existe-t-il une sclérodermie sans anticorps ?

Les anticorps font défaut dans un quart des sclérodermies authentiques. Si la peau est sclérodermique et l’intestin atteint de troubles moteurs caractéristiques, c’est très probablement le bon diagnostic. Les anticorps ne suffisent pas au diagnostic. Il faut aussi que le médecin constate une peau sèche et épaissie et les autres manifestations caractéristiques de la sclérodermie. Il existe dans la sclérodermie une forme rare : des malades qui n’ont pas d’atteinte de la peau. Mais ils ont une atteinte typique des organes internes du corps. Donc la biologie n’est que d’un faible appoint diagnostique.

Les anticorps ne sont que des marqueurs de la tendance d’une personne à faire des réactions auto-immunes, ils n’ont pas d’action directe sur les tissus. Ne pas en avoir n’implique pas forcément une maladie moins grave.

La sclérodermie a-t-elle des conséquences sur l’audition ?

Effectivement, on constate plus souvent que chez les non-sclérodermiques des problèmes d’oreilles internes chez les patients atteints de sclérodermie : baisse d’audition globale ou prédominante sur certaines fréquences (hypoacousie), troubles de l’équilibre (vertiges) et bruits sifflants ou ronflants plus ou moins continus dans les oreilles (acouphènes). L’atteinte des petits vaisseaux des oreilles est probablement en cause, mais nous ne disposons aujourd’hui d’aucune étude quant au traitement de celle-ci. Les traitements ORL standard et les appareillages sont donc possibles. Parmi les médicaments, on a peu de produits suspects d’être coupables de ces problèmes d’oreilles ; le Plaquénil ne donne qu’exceptionnellement ce type d’effets indésirables, de même que les autres traitements (à noter cependant que certains antibiotiques, les aminosides, ont une toxicité ORL connue en cas d’utilisation prolongée).

Peut-on encore parler de CREST syndrome avec une apparition de fibrose pulmonaire ?

Non, en principe le CREST ne comporte pas de fibrose pulmonaire. On tend à abandonner le cadre clinique  » CREST «  pour la nouvelle classification qui est plus fiable. En effet, on s’est aperçu que les calcinoses peuvent s’observer dans tous les cadres de sclérodermies, il en est de même pour les télangectasies, donc ces éléments ne sont pas de bons descripteurs des formes variées de la maladie.

L’évolution du CREST (appelé sclérodermie systémique limitée) est une évolution longue et dont le terme n’est pas facile à fixer, car certains malades voient leur sclérodermie se calmer et s’éteindre au bout d’une dizaine d’années (ils gardent évidemment les séquelles cutanées, articulaires, tendineuses, osseuses, les calcinoses, etc. qu’ils ont accumulés durant leur maladie), mais certains autres moins chanceux continuent à voir leur  sclérodermie produire des problèmes.

Les médecins ont longtemps considéré que la  sclérodermie systémique limitée ne posait que des problèmes fonctionnels et que le pronostic vital n’était pas en jeu chez ces malades ; puis ils se sont rendus compte que l’hypertension pulmonaire (HTAP) pouvait apparaître tardivement (entre la cinquième et la quinzième année en gros) et poser des problèmes graves.

Donc le pronostic dépend de la surveillance et il est maintenant recommandé de faire aux patients atteints de sclérodermie systémique limitée une échographie cardiaque annuelle comme à toutes les autres sclérodermies systémiques de façon à dépister une HTAP précocement et à la traiter le cas échéant. Il y a aussi l’atteinte digestive qui peut évoluer lentement et les patients ont régulièrement des problèmes de reflux œsophagien imposant un traitement anti-acide, et parfois davantage de problèmes digestifs, voire urinaires ou autres.

On s’intéresse donc au pronostic à long terme des  sclérodermies systémiques limitées et on a beaucoup de surveillance et de traitements à proposer à ces malades pour améliorer leur état de santé.

Cet accompagnement se fait durant des années parce que la sclérodermie systémique limitée (anciennement dénommée CREST) est chronique et difficile à gérer, notamment au niveau des séquelles des mains qu’elle provoque.

La fatigue est intense et permanente dans la sclérodermie, que peut-on faire pour lutter contre elle ?

Tous les sclérodermiques du monde entier indiquent qu’ils ressentent de très nombreux coups de pompe. La fatigue est fréquente dans la sclérodermie comme dans beaucoup d’autres maladies, notamment celles du système immunitaire.

Il y a très peu de maladies qui ne donnent pas de fatigue. Il est donc difficile pour un médecin de diagnostiquer une maladie pour une fatigue isolée. La fatigue est une conséquence de l’activation du système immunitaire. Il arrive souvent des poussées de fatigue, qui peuvent durer très longtemps. (ex : le syndrome de fatigue chronique qui peut être associé à la fibromyalgie – douleurs senties dans certains endroits du corps). Souvent associées la sclérodermie et la fibromyalgie comme avec les maladies auto-immunes, c’est une association, mais par une conséquence.

Il faut comprendre que la capacité de travail est réduite, car le corps est occupé à lutter contre une maladie et les organes ne fonctionnent plus à 100 %. De petits temps de repos sont alors bénéfiques et il est parfois utile pour se défatiguer d’avoir un exercice physique de faible intensité (la marche ou la natation par exemple).

Il faut toutefois faire attention au repos excessif au lit qui ne peut qu’aggraver cet état de fatigue. Il faut aussi dire que la fatigue est une sensation non spécifique que l’on peut observer dans n’importe quelle maladie, mais qui est très souvent la conséquence d’une angoisse ou d’une dépression. Pas de traitement miracle sauf s’il y a une anémie.

Une guérison totale est-elle possible ?

Les cas de guérison totale sont connus, mais ils sont rares (entre 1% et 5%). En effet, ils sont définis de façon rigoureuse comme la disparition totale et définitive de tous les signes de la maladie y compris la sclérose de la peau, les troubles trophiques et le reste, même les auto-anticorps. Ce qui est beaucoup plus fréquent, c’est la rémission de la maladie avec arrêt de progression de la sclérose de peau, amélioration du Raynaud, assouplissement des doigts, et stabilisation des signes digestifs et respiratoires sous traitement. Plus de la moitié des sclérodermiques sont dans ce cas avec les traitements actuels. Cela ne veut pas dire qu’ils sont lâchés dans la nature ! On les suit régulièrement et ils font l’objet d’un bilan annuel adapté à leur maladie. Nous voyons beaucoup de ces malades dont les bilans sont bons, identiques d’une année sur l’autre.

Rapport entre lymphome et sclérodermie ?

Le lymphome est une prolifération d’une famille de globules blancs issus de la lymphe et des ganglions, d’ou leur nom « lymphocytes ». C’est une maladie difficile à traiter, certains lymphomes sont sensibles à la chimiothérapie, d’autres moins. De nouveaux traitements par anticorps sont apparus récemment dans ce domaine, mais ils ne concernent qu’une partie des lymphomes. L’association d’une sclérodermie à un lymphome est rare mais bien connue ; on sait qu’il y a une petite augmentation des cancers au cours de la sclérodermie, quel qu’en soit le type. Évidemment c’est une association qui peut être difficile à traiter et c’est pour les malades qui en sont atteints un risque supplémentaire d’amaigrissement et d’affaiblissement. Les traitements des lymphomes sont généralement bien tolérés, mais les corticoides qui en font partie doivent faire l’objet d’une surveillance particulière vis-à-vis de la fonction rénale. Ceci ne contre-indique pas les traitements anti-douleur ou anti-dépresseurs ou autres selon l’état de la malade.

Dans le cadre d’une sclérodermie, peut-on utiliser du Nasonex, qui est un corticoîde local ? Et si le rhinofluimicil et le rhinotrophile, qui sont des vasoconstricteurs locaux locaux, conviennent également ?

Pas de problème pour les corticoïdes locaux ; par contre, il vaut mieux éviter les vasoconstricteurs, qui peuvent, si on en prend trop, donner une hypertension ou des problèmes d’irrigation des extrémités, qu’on sait assez critique chez les sclérodermiques.

Dans la sclérodermie, on comprend qu’il faut surveiller sa tension, doit-on le faire de manière récurrente (sans que cela ne tourne à l’obsession) ?

Nos collègues spécialistes de l’hypertension artérielle nous apprennent aujourd’hui que la pression artérielle que l’on mesure au lit du patient ou dans un box de consultation, n’a pas grande valeur Ceci serait dû au phénomène « blouse blanche » (qu’on explique mal !) qui produit une élévation de la pression artérielle en présence du médecin
Les deux moyens de prise de tension artérielle de manière objective, c’est-à-dire avec des chiffres corrects sont :

  • La MAPA (mesure ambulatoire de la pression artérielle) à l’aide d’un enregistrement de pression artérielle qui, avec un brassard posé autour du bras va permettre d’avoir une pression dans la durée (mesure toutes les minutes par exemple) et dans la vraie vie du patient.
  • Le deuxième moyen, c’est l’auto-mesure de la pression artérielle (encore faut-il qu’elle soit bien faite !) au bras et non au poignet, en s’assurant que le brassard est à la hauteur du cœur : trois mesures au repos le matin et trois mesures au repos le soir à des heures comparables, mesures reportées dans un cahier, ce qui permet d’interpréter les différents chiffres.

On ne doit pas demander à tous les patients sclérodermiques de faire cette auto-mesure de la pression, mais seulement dans les formes diffuses et particulièrement dans le cas de risque de crise rénale, surtout s’il y a eu des signes précédents : une tension trop élevée à la consultation (limite supérieure de la pression artérielle normale : 140 mm de mercure pour la pression systolique, 90 pour la diastolique) ; la prescription de cet appareil d’auto-mesure peut être faite par le médecin, mais en précisant que c’est un appareil non remboursé par la sécurité sociale et dont le coût est relativement élevé (de l’ordre de 50 à 90 euros). C’est un élément très utile aujourd’hui.

Est-ce que je dois continuer à faire le suivi et le bilan annuel ?

Oui, il faut faire le bilan tous les ans pour pouvoir intervenir si nécessaire. Il est arrivé qu’un patient en rémission pendant plusieurs années (sclérodermie totalement contrôlée), présente ensuite une HTAP. Nous avons donc pu agir très vite et prendre en charge cette nouvelle atteinte à un stade débutant, plus sensible aux traitements. Il est important de savoir que, même si la maladie est contrôlée, elle reste dans l’organisme et l’HTAP peut apparaître après 10 ans ou même 20 ans d’évolution lente. Donc, il faut continuer le dépistage et le suivi de la sclérodermie par le bilan annuel.

Que sont les calcinoses ?

Ce sont de petits dépôts de calcium, comme des petits cailloux, qui peuvent se situer n’importe où sur le malade atteint de sclérodermie. Le plus souvent, c’est autour des articulations et principalement autour des doigts, mais cela peut-être aussi les épaules, les coudes, les genoux, sous les mâchoires, dans la bouche ou même dans les grandes lèvres vaginales.
On ne connaît pas à ce jour, de traitement capable de s’opposer à l’apparition de calcinoses, mais on sait que c’est lié à la sclérodermie et plus particulièrement au défaut d’irrigation ou ischémie.
Ce défaut d’irrigation produit sous la peau de petites zones mal irriguées, dépourvues d’oxygène et où les cellules souffrent. Quand la cellule souffre, elle relargue des protéines qui vont être avides de calcium et aller le pomper et déclencher une calcification à un endroit où il ne devrait pas y en avoir. Normalement, le calcium se met dans les os et dans les dents pour les rendre durs. On n’a pas besoin de calcium sous la peau.
Les sclérodermies ayant ce lit cellule qui relargue des protéines avides de calcium, fabriquent des petits bouts d’os, sous la peau et ce processus de calcification se fait n’importe où. On n’est pas capable aujourd’hui de l’empêcher.
Divers médicaments ont été essayés : les médicaments inhibiteurs calciques, la colchicine, des vasodilatateurs, on a pensé que les bisphosphonates dilatateurs, on a pensé que les bisphosphonates (traitement de l’ostéoporose) pouvaient améliorer les calcinoses, mais cela ne s’est pas vérifié. Différentes recherches dans le cadre du groupe de recherche ont été tentées pour trouver des traitements contre les calcinoses, sans succès.
Des cas de calcinoses ont été soumis à des chirurgiens spécialistes notamment des mains et ceux-ci ont été capables d’opérer en enlevant tout ce qui pouvait être handicapant. C’est une microchirurgie difficile, chirurgie très pointue dans la main pour soulager le patient, en opérant sous microscope et en sculptant les calcinoses, en enlevant ce qui est gênant et en respectant les vaisseaux, les nerfs, les tendons etc. nécessaires au bon fonctionnement de la main.

Y a-t’il des avancées dans l’atteinte cognitive et neurologique de la sclérodermie ?

Les recherches en cours montrent des anomalies psychologiques et des images de leucoaraïose (taches blanches sur l’IRM du cerveau) inhabituellement fréquentes chez les malades sclérodermiques, ce qui fait envisager que les petits vaisseaux du cerveau puissent être touchés. Mais ces résultats préliminaires, en cours de publication, doivent être confirmés. Une partie en a été obtenue grâce à des enquêtes pratiquées aux assemblées générales de l’ASF.

Nous suivons des patients en grand nombre ou en cohorte, sur de longues périodes et il semblerait qu’on ne puisse pas dire qu’il y a association de troubles cognitifs avec la sclérodermie. Ceci est peut-être dû au fait que le système vasculaire du cerveau a une barrière, qui est une barrière vasculaire différente des vasculaires du reste du corps. Il est possible que cette barrière spécifique protège le cerveau.
On ne peut pas dire qu’il y a un lien entre les problèmes de mémoire et la maladie, si ce n’est les problèmes liés à l’âge, au stress, à la dépression…

Mécanisme de la fibrose et essais thérapeutiques ? Est-ce que ce sont les mêmes mécanismes que ce soit une fibrose dermique ou pulmonaire ?

Bien sûr, on espère trouver ne molécule qui puisse enrayer la cascade pathologique qui conduit le fibroblaste, qu’il soit dans la peau ou dans le poumon, à produire trop de collagène. Pour conduire les essais thérapeutiques, toute la difficulté est de trouver des groupes homogène de patients, pour qu’à la fois le groupe traité et le groupe placebo se ressemblent et aient des caractéristiques communes qui permettent de comparer de façon précise le critère de jugement et bien discriminer si le produit à l’étude montre une différence entre 2 groupes. C’est la raison pour laquelle les molécules sont stratifiées avec des cibles sur la peau et des cibles pour le poumon. Idéalement, c’est ce qu’on espérerait. Il y aura peut-être des réflexions sur le positionnement de ces molécules. on aimerait trouver une molécule qui puisse agir sur l’ensemble de ces dérèglements et qui puisse stopper, empêcher que la maladie continue à évoluer sur ces deux domaines. Dans ces essais, si la peau est le critère principal, le poumon est le critère secondaire ou l’inverse.

Autour de la femme

Endométriose et sclérodermie ?

il n’y a aucune relation entre Endométriose et la sclérodermie.

Que faire en cas d’ostéoporose ?

Pour aider au traitement de l’ostéoporose : prendre une ration suffisante de calcium par jour (fromage, eau minérale, laitages), avoir un apport de soleil ou de vitamine D ; dans les cas d’ostéoporose préoccupants, des médicaments modernes efficaces (bisphosphonates) sont de plus en plus utilisés en complément.

Le traitement de l’ostéoporose a fait des progrès majeurs avec l’arrivée des bisphosphonates dont le plus classique est effectivement ACTONEL°. Au bout de 10 ans, on considère souvent que le produit s’est accumulé beaucoup dans les os et qu’on a fait le maximum avec lui. ACLASTA° est un équivalent disponible par voie veineuse qui fait grosso modo la même chose, peut-être intensément. ZOMETA est identique. Tout différent est le denosumab (PROLIA°) qui est un anticorps monoclonal qui agit directement sur les cellules de l’os et non sur la chimie du cristal de calcium. C’est très cher, mais si l’ostéoporose est menaçante avec un risque et une gêne importants, cela peut être justifié.

ACTONEL et ACLASTA sont de la même famille et cette classe ne doit pas être utilisée plus de 5 à 7 ans consécutifs (accumulation néfaste avec risque de fracture sur os trop « dur »). DENOSUMAB est une autre classe, mais il y en a encore plusieurs autres, il faut voir avec un spécialiste de l’os pour étudier l’état osseux actuel (densitométrie et marqueurs sanguins et urinaires).

Lorsque l’on a de l’ostéoporose et des calcinoses, quel traitement doit-on privilégier ? Celui de l’ostoporose ou celui des calcinoses ?

L’ostéoporose est un peu plus présente auprès des patients atteint de sclérodermie que dans le reste de la population. Les facteurs expliquant cela ne sont pas encore très bien compris. Peut-être que certains médicaments tels que les IPP ou les troubles digestifs, pourraient favoriser cela. Une chose est sûre, c’est que les traitements que l’on peut proposer dans l’ostéoporose sont différents de ceux proposer pour les calcinoses, mais il n’a pas été démontré, à ma connaissance, que les traitements de l’ostéoporose aggraveraient les calcinoses. Dans ce cas-la, cela relève d’un médecin rhumatologue (spécialiste des os) qui fera du cas par cas et il adaptera son traitement en fonction de l’historique médical du patient. Il disposera à cet effet de 5 alternatives de traitement et s’il est avéré que l’une d’elle aurait une incidence sur les calcinoses, il pourrait alors changer son traitement

Prothèses mammaires et sclérodermie systémique limitée ?

Le sujet des prothèses mammaires a été le centre d’un débat enflammé depuis vingt ans, concernant le risque de connectivite associé au silicone contenu dans ces prothèses. Effectivement, il est reconnu que l’exposition professionnelle a la poussière de silice (oxyde de silicium) est un facteur promoteur de sclérodermie, et la silicone est un produit chimique dérivé du silicium. Il faut différencier, parmi les prothèses mammaires, celles qui sont un simple sac rempli de sérum physiologique, et celles qui sont remplies d’un gel de silicone. En effet, les premières sont inertes, alors que les secondes laissent sourdre en permanence autour d’elles le gel de silicone d’où des réactions inflammatoires possibles autour de la prothèse. Ces réactions inflammatoires sont parfois responsables d’une « coque » dure et douloureuse qui entoure la prothèse et la rend gênante ; parfois des prothèses ont du être ôtées pour ce motif. Ces prothèses préremplies de gel ont été suspectées de créer ou d’augmenter des connectivites. Les études initiales qui avaient fait suspecter un rôle causal des prothèses mammaires dans la survenue de connectivites et en particulier de sclérodermies étaient mal faites sur le plan de leur méthode. Les études contrôlées qui ont été faites avec une méthode correcte il y a 5 ans ont abouti à des résultats négatifs.

Que faire en cas de sécheresse vaginale ?

La sclérodermie peut entraîner des douleurs vulvaires, soit par sclérose locale, soit surtout par un syndrome sec associé. Ce dernier peut être traité localement. Dans le cas contraire surtout dans un contexte psychologique souvent fragilisé par la maladie, il peut s’agir de vulvodynies, qui peuvent s’apparenter, voire s’associer à des glossodynies , douleurs d’origine nerveuse. Il faut faire authentifier le syndrome sec ou l’atteinte vaginale/vulvaire de sa maladie par un gynécologue. Puis de proposer des lubrifiants (+/- xylocaine visqueuse locale si besoin), vérifier l’absence d’infection (bactérienne, fongique, virale) ; dans le 2° cas de figure, les traitement qui soulagent le mieux ces douleurs  (s’il s’agit de vulvodynie) sont ceux de la fibromyalgie (antidépresseurs à faible dose : laroxyl, anafranil, voire doxepine) ou les antiépileptiques à petite dose : rivotril/neurontin. Par ailleurs, parfois des petits moyens type savon doux (Saforelle), hydratation (dexeryl), peuvent aider. Il est utile également de rechercher une incontinence urinaire qui mérite d’être rééduquée ».

La Colpotrophine° est de l’oestriol, une hormone œstrogène (féminine) qui n’a qu’une action locale sur le petit bassin et l’indication  « sécheresse vaginale » est parfaitement correcte, beaucoup de femmes et pas seulement des sclérodermiques l’utilisent sans problèmes. La mention « contre-indiqué en cas de troubles de la circulation sanguine » est directement issue du principe de précaution, qui amalgame tous les œstrogènes, y compris ceux à forte dose.

Pour la ménopause dans le cadre d’une sclérodermie systémique, quels sont les traitements incompatibles et quelles sont les précautions à prendre ?

Les hormones de traitement de la ménopause sont malheureusement associées à un sur-risque de problèmes de santé qui vont des problèmes artériels (de cœur en particulier) au cancer du sein. Ce sur-risque est faible, mais il est significativement prouvé par les grandes études publiées sur des milliers de femmes aux Etats-Unis et en Grande-Bretagne ; il concerne aussi bien les hormones œstrogènes que les progestatifs, aussi bien les hormones prises par la bouche que celles délivrées à travers la peau en timbres. Cela étant, dans chaque cas le médecin pèse le rapport entre le risque et le bénéfice de chaque traitement ; et il faut reconnaître que certaines femmes ont beaucoup de bénéfice avec des hormones en termes de moral, d’ostéoporose, de bouffées de chaleur, etc., mais il faut aussi savoir que des traitements alternatifs, non hormonaux, existent pour ces différents problèmes. Le conseil raisonnable est donc de parler franchement avec votre médecin traitant de ces questions, de voir quelle surveillance est à mettre en place, et comment s’adapter aux situations qui peuvent se poser. Je termine en précisant qu’au contraire du lupus, maladie auto-immune où le rôle néfaste sur la maladie des hormones œstrogènes est reconnu, on n’a jamais montré que les hormones sexuelles étaient mauvaises pour la sclérodermie.

Contrairement à d’autre maladies systémiques comme le lupus, la sclérodermie n’est que peu influencée par les hormones sexuelles féminines. Il n’y a donc pas de contre-indication à un traitement hormonal substitutif de la ménopause, si celui-ci est envisagé. Si un traitement est prescrit pour l’ostéoporose, là aussi la sclérodermie ne le contre-indique pas (mais les bisphosphonates per os sont souvent difficiles à tolérer par l’œsophage sclerodermique, et maintenant on tend à les procurer en perfusions intraveineuses espacées jusqu’à une fois par an avec les produits les plus récents)

Autour de la grossesse

Grossesse et sclérodermie, quels sont les risques pour la mère et l’enfant, quels sont les risques d’une PMA ? Quels sont les risques pour une jeune femme enceinte dont la maman est sclérodermique ?

Le risque de transmission existe, mais il est très faible (moins d’une chance sur 100). Aucun examen n’est à pratiquer, ni sur la mère enceinte, ni sur l’enfant à venir. 

Si la femme est enceinte alors que la sclérodermie est déclarée, il y a un risque d’atteinte des vaisseaux du placenta (l’organe qui nourrit l’enfant dans l’utérus de la mère). Il faut donc prévoir une surveillance très étroite de la grossesse par une équipe multidisciplinaire ayant l’habitude de ces cas rares. Des jeunes malades ont pu ainsi mener à bien leur grossesse.

PMA : Procréation médicale assistée. Il n’y a pas de problèmes particuliers pour la conception, mais des problèmes peuvent survenir dans l’évolution de la grossesse et pour la mener  à son terme. Il faut un suivi étroit de la grossesse. 

J’ai 28 ans et je suis atteinte d’une sclérodermie localisée, apparemment stabilisée. Avec mon ami, nous aimerions avoir un bébé et je voudrais savoir si cela est sans danger pour l’enfant et pour moi ?

Nous avons observé des complications parfois sérieuses des grossesses chez des patientes atteintes de sclérodermies en morphées ou autres sclérodermies localisées, mais aussi des problèmes de grossesses avec petit placenta et retard de croissance du bébé chez les femmes atteintes de sclérodermie systémique limitée ou diffuse.

Nous sommes dont très vigilants et notre recommandation est qu’une telle grossesse doit être suivie particulièrement avec étude à l’Echo-Doppler du placenta et du débit des artères utérines, surveillance de la croissance du bébé et surtout suivi de la pression artérielle et de la fonction rénale de la mère durant toute la grossesse.

Tout ceci doit être fait par une équipe connaissant le problème et capable de mettre en place les traitements préventifs et curatifs ad hoc.

Contre-indication de l’ilomédine au cours de l’allaitement ?

La contre-indication de l’ilomédine au cours de l’allaitement résulte de l’application du principe de précaution. Le laboratoire ayant décelé de petites traces du produit dans le lait de rates allaitantes, il ne veut prendre aucun risque et même si aucun effet indésirable n’a été décrit chez des femmes allaitantes sous ilomédine, il décrète une contre-indication. Donc on n’a pas d’alternative et la seule solution est de différer la prochaine cure d’ilomédine de plusieurs mois pour permettre au bébé de profiter au maximum du sein. Si durant la période d’allaitement au sein une cure d’ilomédine doit être procurée, des biberons de lait maternisé peuvent prendre temporairement le relais ; la persistance du produit dans le corps est très brève (quelques minutes) et par conséquent le lendemain de la cure d’ilomédine l’allaitement peut être repris. Au maximum, on pourrait proposer un ou des biberons durant les 6h de la cure et le sein durant le reste des 24h.

Y a-t-il une origine génétique à la sclérodermie ?

Non, il y a seulement une prédisposition génétique, mais ce n’est pas retrouvé dans toutes les populations. Elle existe, mais elle n’est pas aussi forte qu’on peut le croire.

Probablement oui, mais actuellement il n’existe qu’un faisceau de preuves et pas de certitude absolue.

1°) La fréquence des formes familiales de sclérodermie est très faible de l’ordre de 1 à 2% alors que dans d’autres maladies voisines, comme le lupus c’est 10%. Néanmoins, on retrouve de temps en temps dans la famille des sclérodermiques, des personnes atteintes d’autres maladies auto-immunes.

2°) Certaines patientes évoluent dans leur vie de façon singulière et font des connectivites successives, par exemple lupus puis sclérodermie, dermatomyosite puis sclérodermie, etc. comme s’il y avait un déterminant génétique commun à toutes ces maladies.

3°) Il y a une tribu d’indiens en Amérique où la fréquence de la sclérodermie est 25 fois plus forte que dans la population standard.

4°) Aucun lien entre la sclérodermie et les groupes sanguins n’a été mis définitivement en évidence jusqu’ici.

Actuellement, je suis sous TRACLEER pour éviter les ulcères digitaux. Je viens de découvrir que je suis enceinte : que dois-je faire ? Y a-t-il un risque ?

Quand une femme quelconque commence une grossesse, le taux total d’incidents (bénins et graves), à prévoir durant et après celle-ci, est de 10%. Pour une femme sclérodermique, c’est plus en rapport avec la maladie et les médicaments. Mais une surveillance et un traitement experts réduisent les risques de ces grossesses à risque et dans beaucoup de cas, les femmes sclérodermiques peuvent faire des enfants, avec l’aide d’une équipe multidisciplinaire entraînée à ce type de suivi.
Le Bosentan (Tracleer) est effectivement contre-indiqué, mais s’il a été arrêté rapidement après la découverte de la grossesse, le risque est faible et la grossesse peut être poursuivie, surtout s’il n’y a pas de problème de cœur, ni de poumons.

Je suis atteinte de sclérodermie depuis 15 ans et le Professeur qui me suivait alors à cette époque a fait rechercher chez mes trois enfants les anticorps anti nucléaires sclérodermie. Se pourrait-il que ma fille, âgée de 30 ans , soit atteinte de sclérodermie ? Elle a des troubles digestifs et un Raynaud.

On peut être très rassurant, la sclérodermie n’est habituellement pas une maladie qui se transmet de père en fils , de mère en fille. Il existe quelques formes où l’on peut avoir plusieurs maladies auto-immunes dans la famille, cela est bien connu, mais dans l’immense majorité des cas, ce n’est pas le cas. Ensuite, il faut qu’il y ait des symptômes qui puissent justifier de faire une recherche. Le phénomène de Raynaud, quant à lui touche 15% de la population, et les problèmes digestifs sont également extrêmement fréquents dans la population générale. C’est alors au médecin de voir s’il y- a des petits signes d’alerte qui font dire que ce phénomène de Raynaud est particulier (par exemple, il se produit même l’été), qu’il est particulièrement grave, et si les troubles digestifs nécessitent une recherche particulière. Si ce n’est pas le cas il n’y a pas de raison de s’inquiéter.
10 à 20% de la population a des troubles fonctionnels. De plus il existe dans ces troubles fonctionnels une dimension environnementale, ainsi que le stress, qu’il faut prendre en considération.
On pense qu’il y a 10 millions de personnes en France qui ont un phénomène de Raynaud et l’on évalue à 8 000 personnes les patients atteints de sclérodermie.

Autour du visage et de la peau

Est-il envisageable d’utiliser du Botox pour réduire les rides de la bouche, sans danger ?

Non, ce n’est pas conseillé, car il va paralyser les muscles alors que les rides de la bouche ne sont pas dues au même phénomène.

Que faire contre les télangiectasies, surtout quand elles sont sur le visage et en très grand nombre ?

La première option est de maquiller ces taches pour les dissimuler. En seconde option et surtout si elles sont nombreuses et très visibles, on peut les traiter au laser.

Il savoir quand même que ce traitement entraîne une éviction sociale de plusieurs semaines (3 semaines d’hématome au moins). Ensuite la peau reprend une couleur normale peu à peu. Il est important de signaler que l’état esthétique est nettement amélioré, mais que les télangiectasies réapparaissent à plus ou moins long terme.

Atteinte d’une sclérodermie en coup de sabre sur la tempe droite depuis une dizaine d’années, je souhaite savoir si je peux avoir recours à la chirurgie sans accentuer l’aspect esthétique de la plaque ?

On peut effectivement avoir recours à la chirurgie si on est certain que la bande sclérodermique n’évolue plus (le mieux est d’avoir deux photos identiques espacées d’un an).

Le chirurgien pourra selon les cas exciser (=enlever) simplement la bande pour mettre bord à bord les berges ou mettre un bout de peau saine à la place ou dans les cas les plus complexes, combler la perte de substance avec du gras voire de l’os. Les techniques de chirurgie plastique font des miracles aujourd’hui.

Comment expliquer le gonflement du visage ?

C’est le côté œdémateux de la sclérodermie. Cela existe essentiellement au début de la maladie et parfois cela s’intègre dans un ensemble de symptômes associant une atteinte musculaire, une inflammation douloureuse des articulations, et un Raynaud qui définit le syndrome de Sharp alias « connectivite mixte » ; ce syndrome est associé à une classe d’anticorps particuliers les anti-RNP (ribonucléoprotéine). Il faut revoir votre médecin, car dans certains cas, c’est une des rares indications d’un traitement corticoïde (sous bonne surveillance évidemment). Une partie de cet œdème est ischémique (lié au manque de sang) et il peut s’arranger sous traitement vaso-dilatateur. Enfin s’il y a douleurs articulaires importantes (polyarthrite) un essai de méthotrexate hebdomadaire peut être envisagé.

Peut-on avoir recours au LPG ?

J’ai contacté la société qui fabrique cet appareil, qui a un effet de ventouse sur la peau, puis la roule. Je n’ai obtenu que des articles déclaratifs sans beaucoup d’explication et des commentaires des kinésithérapeutes qui approuvaient ou déconseillaient l’utilisation de cet appareil, mais toujours dans le cadre du traitement de la cellulite. Il faut être très prudent dans l’usage de cet appareil dans le cadre des sclérodermies, car cela pourrait entraîner des modifications internes de la peau avec apparition de fibroblastes. Il n’y a aucune étude de peau de sclérodermique avant et après utilisation de l’appareil LPG. Nous ne pouvons donc pas donner de crédit à cet appareil tant qu’il n’y aura pas eu de protocole en double aveugle. Pour l’instant, on n’a pas de preuve que ce soit utilisable sans danger sur un grand nombre de sclérodermiques.

Quelle est l’évolution des morphées ?

La sclérodermie localisée est une pure maladie de peau qui n’a guère plus de 1 risque sur 1000 de devenir une sclérodermie systémique c’est-à-dire touchant les vaisseaux des mains et les organes internes du corps. L’évolution de la forme morphée en plaques se fait généralement sur quelques années vers l’aplatissement et la stabilisation des lésions, mais des traces peuvent en rester définitivement. Les pommades à base de cortisone sont efficaces sur les lésions inflammatoires (ce qu’on reconnaît quand elles sont rouges à leur pourtour, qu’elles font mal ou qu’elles grattent) pour en limiter justement l’inflammation.

Les démangeaisons de la peau sont-elles en rapport avec la sclérodermie ?

Le grattage/démangeaison (en terme médical : prurit) est une conséquence directe de la sclérodermie. Il est dû à la décharge dans la peau de molécules, dont l’histamine par les cellules engagées dans la réaction inflammatoire liée à la maladie. Cela veut dire que :

– ces cellules sont partie prenante de la réaction de cicatrisation normale et tout le monde sait bien que toute cicatrice peut gratter au moment où elle se guérit

– elles sont utilisées anormalement par le système de défense du corps (le système immunitaire) qui est, on le sait, en erreur dans la sclérodermie

– l’histamine fait partie des molécules qui grattent le plus et on a développé des médicaments pour en bloquer les récepteurs dans les réactions allergiques et c’est pour cela qu’on les prescrit souvent (polaramine°, hydroxyzine, clarityne°, Aerius°, etc..) dans le prurit de sclérodermie ; mais effectivement cela ne marche pas à 100%

– le prurit est un signe d’évolutivité dans la peau sclérodermique et il peut être judicieux si la surface concernée n’est pas trop grande de prescrire un corticoïde local type Dermoval°

Elles sont fréquentes et difficiles à soigner. On sait que dans la sclérodermie des cellules spéciales, les mastocytes, sont attirées dans la peau malade par le système de défense anormal ; elles y relarguent des produits similaires aux allergies (histamine, cytokines, etc..) d’où le grattage. Les démangeaisons peuvent être aussi dues à la sécheresse de la peau, elles peuvent dans ce cas être calmées et soulagées par les applications fréquentes de crèmes hydratantes.

Qu’est-ce que le syndrome de Schulman ?

Le syndrome de Shulman est une maladie voisine, mais distincte de la sclérodermie où il y a une inflammation profonde sous la peau, préférentiellement aux avant-bras et aux jambes, qui donne un aspect induré et rouge spécial de la peau où les veines se marquent en creux. Le prélèvement pour confirmer le diagnostic doit être une biopsie profonde prenant la pleine épaisseur de la peau jusqu’à la surface du muscle sous-jacent ; elle montre que la maladie est ciblée sur ce qu’on appelle le fascia, c’est-à-dire une cloison fibreuse de la sous-peau : le terme pour désigner l’inflammation du fascia est « fasciite » (en anglais fasciitis) et les cellules en cause sont des leucocytes éosinophiles. Le traitement corticoïde a souvent une bonne efficacité ; quelquefois on a besoin de mettre davantage ; mais l’évolution spontanée de la maladie se fait vers la régression en quelques années. Il n’y a pas d’atteinte des vaisseaux ni des viscères comme dans la sclérodermie, pas d’auto-anticorps. Donc il faut bien différencier sclérodermie et Shulman. La biopsie peut aider à faire la différence.

Qu’est-ce qu’est la sclérodermie de Degos ?

La sclérodermie de Degos est une variante très rare de la sclérodermie localisée, et elle se manifeste par des lésions ponctuelles de peau saillantes (=papules) qui peuvent être rouges au départ, mais qui évoluent ensuite vers une atrophie et un aspect porcelainé blanc ; la biopsie montre un amaigrissement de la peau (=atrophie) et cette maladie ne guérit pas, d’où le nom « papulose atrophique maligne ». Il y a des observations de rares malades ayant une sclérodermie systémique avec en plus de telles lésions surajoutées. Evidemment, compte tenu de la rareté de cette affection, les traitements décrits ont été testés sur de petits nombres de cas et on n’a que des indications vagues de thérapeutique : comme dans les autres sclérodermies localisées, les traitements corticoïdes et immunosuppresseurs locaux ou généraux ont été proposés, mais ils n’ont une bonne chance d’obtenir une réponse favorable qu’à la phase de début de la maladie ; une fois qu’on se retrouve devant des papules blanches atrophiques, la probabilité de réponse paraît plus faible. Il faut consulter un médecin spécialisé dans la sclérodermie localisée.

Quel est le traitement pour une sclérodermie en bande ?

Il n’y a pas de traitement efficace démontré pour les bandes de sclérodermie, car la rareté et le caractère difficile à évaluer des lésions ont empêché jusqu’ici de faire de véritables études scientifiques bien contrôlées. On prescrit donc des médicaments sur la foi d’impressions thérapeutiques. Cependant un nombre de dermatologues prescrivent de la cortisone par voie générale lors des poussées (= extensions des plaques avec rougeur péripherique et grattage). D’autres ne prescrivent que par voie locale (le plus puissant des corticoides cutanés est le Dermoval). D’autres prescrivent en fonction d’études ouvertes, non ou peu contrôlées, d’autres produits comme le Rocaltrol ou du Plaquenil ou autre chose. Le point est qu’il faut avoir un relevé aussi précis que possible de la zone sclérodermique, à suivre périodiquement, car l’impression est fallacieuse et le jugement difficile.

La sclérodermie localisée peut-elle touchée le visage ?

Une sclérodermie localisée au ventre est en principe une maladie disgracieuse mais bénigne. Si la ou les plaques sont rouges ou grattent un traitement local à base de corticoïdes peut être envisagé avec une bonne chance de succès. Il arrive assez fréquemment que d’autres plaques surviennent sur le tronc, mais c’est imprévisible. Le visage est épargné dans l’immense majorité des cas (quand une sclérodermie localisée touche le visage elle le fait d’emblée et pas secondairement)

Peut-on effacer télangiectasies du visage ?

On peut les traiter par un laser KTP, qui donne de bons résultats sur le plan esthétique. Toutefois, les télangiectasies revenant assez vite, il faut faire le traitement avec une fréquence très rapprochée au moins trois fois par an.nC’est un problème pour lequel on n’a pas de traitement de fond, car sur le visage, elles sont disgracieuses, mais pas embêtantes, alors que celles qui sont internes peuvent avoir des conséquences très graves. On n’a pas de solution médicale pour s’opposer à des télangiectasies, mais le traitement par laser interne dans l’estomac donne de très bons résultats et permettent d’éviter les hémorragies internes de l’œsophage ou de l’estomac.

Peut-on gratter sur une ulcération non infectée ?

Je conseillerais plutôt de laver à l’eau et au savon en enlevant avec le gant de toilette ou une compresse non stérile tous les tissus morts et des dépôts de fibrine. L’application de gras (vaseline, Dexeryl°) permet de ramollir les croûtes et dépôts de fibrine pour stimuler la pousse des tissus saints. Le grattage avec une curette ou un autre outil pour éliminer les croûtes et dépôts de fibrine est une bonne chose, nos infirmières le font tous les jours, ça stimule la repousse.

Pourriez-vous préciser le mécanisme de la sclérodermie en « coup de sabre » ?

Les dermatologues, qui connaissent cette maladie depuis 300 ans, ont décrit différentes formes de sclérodermies localisées : – en goutte – en plaque – en bande – touchant une jambe, un membre, la moitié du visage – touchant le torse.
Et puis, il y a une forme sur le visage appelée « coup de sabre ». Pourquoi ce non ? Parce que cela donne une atteinte de la peau du scalp, c’est comme si on avait reçu un coup de sabre sur la tête, et cela provoque une cicatrice déprimée, comme une gouttière, un creux dans la tête descendant sur un côté du visage pouvant toucher l’orbite autour de l’œil mais aussi la joue et la pommette. Cette atteinte touche non seulement la peau, mais aussi la sous-peau et quelquefois l’os et même parfois le cerveau sous l’os. C’est très localisé, il n’y en a pas ailleurs, en général sur le front, cette dépression rend cette forme assez inesthétique.
Quelques malades ont parfois, en plus de cette sclérodermie en coup de sabre, des plaques de sclérodermie localisées à d’autres endroits du corps (ceci reste une forme localisée et non systémique).
C’est une forme de sclérodermie très particulière, avec un processus auto-immun localisé à cet endroit de la peau, qui aboutit à une atrophie, c’est-à-dire un amincissement de la peau et parfois l’os.
C’est une maladie orpheline et les recherches sur la sclérodermie localisée sont rares, et même très rares. Elles se font en général dans les services de dermatologie, ceux qui voient ces malades-là. On sait que si on fait une biopsie à cet endroit-là, c’est très caractéristique. Schématiquement, dans les sclérodermies, la peau évolue selon un cycle très particulier : un premier stade avec une inflammation de la peau (beaucoup de globules blancs se répandent autour des vaisseaux et autour des racines des poils), ensuite apparition d’un excès de collagène, qui fibrose la peau qui va épaissir, durcir et dans le dernier stade apparaît l’atrophie c’est-à-dire que la sclérose est remplacée par un amincissement. Au premier stade, la peau est rouge et chaude, puis la pigmentation peut se modifier soit vers le blanc, soit vers le brun.
Dans le « coup de sabre », les étapes sont brûlées et les deux étapes d’inflammation et de sclérose sont sautées, on va directement à l’atrophie, on ne voit pas les stades précédent ou très difficilement. C’est d’autant plus difficile à traiter que dans les autres formes de sclérodermies localisées, on ne peut traiter par corticoïdes locaux qu’aux premiers stades, quand c’est chaud, épaissi ou que cela gratte avec une crème comme le DERMOVAL qui va calmer cela. Au stade de l’atrophie, il n’y a plus d’inflammation, donc plus d’indication à appliquer le corticoïde local, pas de traitement pour l’atrophie à part la chirurgie, mais quand l’évolution est terminée et bien terminée.
Cela peut évoluer sur 10 ans à 15 ans, avec le processus d’atrophie qui se stabilise ensuite. Les patients atteints de cette forme de sclérodermie en coup de sabre sont candidats à une opération de chirurgie esthétique et réparatrice, une fois que la maladie est terminée, pour combler les creux ou dépressions et retrouver un aspect « normal ». Certains malades ont une forme très discrète et n’auront pas besoin de chirurgie, mais pour d’autres ce sera indispensable. Dans ce cas-là, l’assurance maladie peut prendre en charge les frais de chirurgie, car ce n’est pas une demande de chirurgie esthétique, mais c’est une maladie qui nécessite une chirurgie plastique. Il faut une entente préalable faite par le médecin traitant de la malade pour avoir l’accord du médecin-conseil de la caisse primaire d’assurance maladie.

Une adhérente atteinte de morphée a l’impression d’un muscle de cuisse touché, ainsi que son bras gauche récemment opéré de canal carpien ; sa main est toute bleue et elle la sent mal.

Il arrive que la sclérodermie localisée (morphée) donne des lésions profondes qui peuvent atteindre les couches profondes de la peau, voire les muscles. Lorsque le canal carpien, tunnel osseux et tendineux du poignet trop étroit a dû être opéré pour élargissement en raison d’une compression de nerf (syndrome du canal carpien), il arrive qu’une complication postopératoire survienne : l’algoneuro-dystrophie. Il s’agit d’un réflexe nerveux involontaire qui modifie l’irrigation et la température des mains (elles deviennent douloureuses avec des sueurs froides et une coloration volontiers rouge ou violette ; des traitements ciblés sur le système nerveux sympathique peuvent être prescrits : bêta bloquants par exemple).

Comment hydrater sa peau ?

Dans l’atteinte externe de la maladie, c’est l’aspect fibreux avec induration de la peau (durcissement et perte de l’élasticité) qui est le plus fréquent. Aujourd’hui, il n’existe pas de traitement anti-fibrosant. Par contre, il faut une prise en charge quotidienne avec une très bonne hydratation, régulière, pour calmer les symptômes comme les démangeaisons, le risque infectieux, etc. Vous pouvez utiliser les produits suivants : Dexeril ou les crèmes de la ROCHE POSAY (Lipikar) ou AVENE (Hydrance) ou encore DUCRAY (Ictyane HD). Pour les troubles trophiques dus à la mauvaise circulation et, en particulier, pour limiter les engelures, on peut utiliser la crème CICAPLAST BAUME B5 (LA ROCHE POSAY). Que dire du Baume du Pérou – Baume du Tigre ? Attention aux allergies avec le camphre pour le Baume du Tigre et avec le benzoate de sodium (ou E211, utilisé comme conservateur dans les produits cosmétiques) ou le Benzoate de coniferyl, qui peuvent se trouver dans le Baume du Pérou, surtout dans les produits industriels ou de grande consommation. Pour l’huile d’ARGAN : aucune étude n’a été faite pour confirmer les effets bons ou mauvais donc rien n’est prouvé aussi PRUDENCE !

Autour des yeux

J’ai très fréquemment une kératite dans les yeux et je ressens une gêne permanente ? Est-ce que c’est le Goujerot-Sjögren ?

Il est important de faire la différence entre le syndrome sec qui est fréquent dans la sclérodermie et le Gougerot-Sjögren qui est une maladie auto-immune, voisine de la sclérodermie et parfois associée. 

La kératite est due au manque d’hydratation et il faut protéger les yeux, surtout la nuit, car on peut avoir les yeux ouverts tout en dormant, ce qui augmente la sécheresse. Pour cela, il faut utiliser soit des gouttes visqueuses (pour protéger le film d’eau qui existe devant la cornée) ou appliquer de la pommade à la vitamine A. Il est aussi possible, dans les formes sévères, de faire poser les clous lacrymaux, qui limitent la perte de liquide (larmes ou gel), augmentant le syndrome sec. 

Comment lutter contre la sècheresse de la bouche et des yeux ?

  • Le syndrome sec pour les yeux peut-il exister pour le nez et donner des céphalées ?

Il faut faire la distinction entre le syndrome de Sjögren et le simple syndrome sec, faire une enquête médicamenteuse pour rechercher s’il ne s’agit pas d’un effet secondaire car les médicaments peuvent avoir des effets secondaires de ce type (codéine, psychotropes, etc.).

Mais, il est vrai que les larmes sont évacuées des yeux vers le nez et donc s’il y a un syndrome sec oculaire cela donnera moins d’humidité dans le nez.

Précision : Dans les larmes il y a deux choses : les protéines et la sécrétion liquide. La chose essentielle qui est perdue dans le syndrome sec est la production de protéines. On peut même avoir en réaction un larmoiement paradoxal de larmes liquides. Il faut mettre un gel pour protéger le film d’eau devant la cornée.

Ces gels sont encore imparfaits. Il existe aussi la solution du clou lacrymal mis dans le canal lacrymal qui limite l’évacuation immédiate des larmes ou du gel. C’est une méthode très efficace.

Pour les fosses nasales, on peut utiliser des huiles ou corps gras,  » nasinet « , eau de mer, sérum physiologique. Pour lutter contre la bouche sèche, il faut boire relativement souvent de l’eau, utiliser des moyens pour fluidifier la salive, sans aphtes. On peut utiliser et stimuler ce qui reste des glandes salivaires (même dans les formes évoluées de syndrome de Sjögren, au moins 50 % des glandes restent fonctionnels).

Le sulfarlem : Moins efficace que le chlorhydrate de pilocarpine mais n’est pas utile si ce n’est pas un syndrome de Sjögren. Attention encore aux bains de bouche faits trop fréquemment avec des produits agressifs (Hextrill, Eludrill) sauf très ponctuellement.

Il existe aussi de la salive artificielle appelée l’Artisial°, mais il vaut mieux boire.

Peut-il y avoir une association entre sclérodermie et syndrome de Gougerot ? Qu’est-ce qu’une kératite ? Que faire pour le syndrome sec ?

Oui l’association est bien connue, entre 10 et 15% des malades peuvent avoir un syndrome de Gougerot associé à la SSc.

Il faut utiliser tous les moyens aujourd’hui à la disposition des malades :

– larmes artificielles aussi souvent que nécessaire

– maintenir le flux salivaire avec les produits à disposition aujourd’hui. Le plus efficace est le chlorhydrate de pilocarpine. Ne pas oublier qu’en comprimé (Salagen 5mg), il n’est pas remboursé par la sécurité sociale, alors qu’en préparation magistrale (à 6 ou 7 mg), il est remboursé en intégralité. Par contre, il n’a pas un effet immédiat, mais le flux salivaire peut être sensiblement amélioré.

Le Syndrome de Gougerot-Sjogren est normalement moins sévère, s’il est associé à la sclérodermie.

Il y a des produits nouveaux ou plus efficaces dans les gouttes tels que : gel gras ou huileux pour la nuit. Il y a toujours la possibilité de se faire placer par l’ophtalmologiste des clous lacrymaux bouchant le canal lacrymal et réduisant ainsi la fuite des larmes ou gels. Enfin, il existe maintenant des lunettes chauffantes à chambre humide qui peuvent également présenter un réel intérêt. 

Qu’est-ce que le Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome sec fait partie de la sclérodermie, et il correspond à une fibrose des glandes salivaires. Quelquefois il peut s’agir d’une chose un peu différente, l’association à la sclérodermie d’une maladie auto-immune voisine, la maladie de Gougerot Sjögren qui est caractérisée par une inflammation auto-immune des glandes salivaires avec des foyers de globules blancs dans les glandes salivaires (ce que peut montrer une petite biopsie des glandes accessoires de la lèvre, un geste simple faisable sous anesthésie locale). Dans la maladie de Gougerot-Sjögren des douleurs et une inflammation des articulations sont fréquentes et elles répondent généralement à un traitement anti-inflammatoire (AINS ou corticoides) ainsi qu’aux traitements immuno-modulateurs comme le Plaquénil°. Une atteinte pulmonaire est également possible dans cette maladie avec sécheresse des muqueuses pulmonaires et inflammation des poumons. Les relations Sclérodermie – Gougerot Sjögren sont importantes.

La mise en évidence et l’évaluation du syndrome sec se fait par mesure du débit lacrymal (tests ophtalomologiques) et salivaire (la scintigraphie peut y aider) et il faut faire une évaluation des autres systèmes corporels notamment les articulations, les poumons, le cœur, l’état nerveux. La situation est un peu compliquée par le fait que dans la sclérodermie la biopsie de glandes salivaires accessoires labiales peut monter une fibrose des glandes : c’est une lésion secondaire à la sclérodermie. On parle alors de syndrome sec dû à la sclérodermie. Les traitements locaux sont les mêmes. L’opportunité d’un traitement de fond de ce syndrome n’est pas établie médicalement.

Que faire quand les larmes artificielles ne suffisent pas ?

La sécheresse ophtalmologique est difficile à vivre, avec peu ou pas de larmes, une irritation de la cornée, et différents autres problèmes, on peut alors développer des kératites, des conjonctivites. Il faut être vigilant avec les yeux et précis dans l’utilisation des produits comme des gels protecteurs de style lacryvisc®, Liposic®, Celluvisc® etc. et surtout en mettre aussi souvent que possible. Attention aussi aux douleurs qui peuvent survenir, yeux rouges, larmoyants et aller consulter rapidement l’ophtalmologiste pour tout risque de kératite, conjonctivite qui peuvent avoir des conséquences lourdes.
Clous ophtalmiques : il est possible de faire poser des clous, qui ferment le canal lacrymal bloquant ainsi l’évacuation des larmes naturelles ou artificielles dans l’œil. Ces clous peuvent limiter l’inconfort de la sécheresse des yeux.

Autour de la bouche

Qu’en est-il du Syndrome sec buccal ? Je bois beaucoup dans la journée, mais rien n’y fait. Compte tenu que je fais de la rétention d’eau, que puis-je faire d’autre ?

Il peut être utile de faire une recherche pour savoir s’il y a une authentique 2ème maladie auto-immune associée, qui est le syndrome de Gougerot-Sjögren ou s’il s’agit plutôt d’une fibrose des glandes salivaires. Pour cela, une biopsie des glandes salivaires peut être indiquée et/ou la recherche de certains auto-anticorps. En pratique, pour le traitement, en cas de « rétention », on peut se limiter à hydrater la bouche mais au lieu de boire des quantités importantes de liquide au fil de la journée, il suffit de faire des rinçages de la bouche.  Il existe aussi un traitement qui semble être efficace appelé le Chlorhydrate de Pilocarpine. Il en existe une forme commercialisée, non remboursée, sous forme de gélules de 5 mg. Il peut également être préparé par le pharmacien, sous forme de préparation magistrale en gélules, par exemple sous forme de 6 mg, qui ne peuvent être substituées par les gélules non remboursées à 5 mg et qui pour cette raison, sont prises en charge par la sécurité sociale. Il faut souvent augmenter les doses progressivement et savoir patienter parfois quelques mois, avant d’obtenir le plein effet de ce traitement qui stimule les glandes encore fonctionnelles.

Qu’est-ce que le Gougerot Sjögren ?

Le Gougerot Sjögren est une maladie définie par l’association d’une sécheresse des yeux nécessitant des larmes artificielles, d’une sécheresse buccale nécessitant d’humecter la bouche notamment lors des repas trop secs, d’anticorps anormaux auto-immuns particuliers (anti-SSA et anti-SSB à des taux significatifs) et d’une inflammation des canaux des glandes salivaires démontrée par la biopsie de glandes salivaires. Cette dernière est un petit geste bénin sous anesthésie locale et qui permet d’analyser une petite glande salivaire de la lèvre inférieure. C’est une maladie auto-immune qui peut s’associer à d’autres maladies de la même classe (lupus, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite, sclérodermie par exemple) et qui peut exister toute seule aussi. Dans ce dernier cas (Gougerot-Sjögren primaire) elle est une des plus fréquentes maladies multisystémiques et elle peut provoquer d’autres manifestations dans les poumons, les articulations et les tendons, les muscles, les reins, le système nerveux, etc.

La mise en évidence et l’évaluation du syndrome sec se fait par mesure du débit lacrymal (tests ophtalomologiques) et salivaire (la scintigraphie peut y aider) et il faut faire une évaluation des autres systèmes corporels notamment les articulations, les poumons, le cœur, l’état nerveux. La situation est un peu compliquée par le fait que dans la sclérodermie, la biopsie de glandes salivaires accessoires labiales peut monter une fibrose des glandes : c’est une lésion secondaire à la sclérodermie. On parle alors de syndrome sec dû à la sclérodermie. Les traitements locaux sont les mêmes. L’opportunité d’un traitement de fond de ce syndrome n’est pas établie médicalement.

Est-ce que les gingivites (inflammation de la gencive) sont liées à la sclérodermie ?

Les gingivites sont des inflammations de la muqueuse due à la diminution de salive et au syndrome sec. Cela peut favoriser l’altération de la qualité des dents, il faut donc être vigilant et penser à bien humecter la bouche, à laver les dents régulièrement, et à avoir une hygiène particulière rigoureuse pour éviter le déchaussement des dents. 

Comment lutter contre la sècheresse de la bouche et des yeux ?

  • Le syndrome sec pour les yeux peut-il exister pour le nez et donner des céphalées ?
  • Comment lutter contre la sècheresse de la bouche et des fosses nasales surtout la nuit ?

Il faut faire la distinction entre le syndrome de Sjögren et le simple syndrome sec, faire une enquête médicamenteuse pour rechercher s’il ne s’agit pas d’un effet secondaire car les médicaments peuvent avoir des effets secondaires de ce type (codéine, psychotropes, etc.).

Mais, il est vrai que les larmes sont évacuées des yeux vers le nez et donc s’il y a un syndrome sec oculaire cela donnera moins d’humidité dans le nez. (Professeur P. Carpentier – CHU de Grenoble).

Précision : Dans les larmes il y a deux choses : les protéines et la sécrétion liquide. La chose essentielle qui est perdue dans le syndrome sec est la production de protéines. On peut même avoir en réaction un larmoiement paradoxal de larmes liquides. Il faut mettre un gel pour protéger le film d’eau devant la cornée.

Ces gels sont encore imparfaits. Il existe aussi la solution du clou lacrymal mis dans le canal lacrymal qui limite l’évacuation immédiate des larmes ou du gel. C’est une méthode très efficace.

Pour les fosses nasales, on peut utiliser des huiles ou corps gras,  » nasinet « , eau de mer, sérum physiologique. Pour lutter contre la bouche sèche, il faut boire relativement souvent de l’eau, utiliser des moyens pour fluidifier la salive, sans aphtes. On peut utiliser et stimuler ce qui reste des glandes salivaires (même dans les formes évoluées de syndrome de Sjögren, au moins 50 % des glandes restent fonctionnels).

Le sulfarlem : Moins efficace que le chlorhydrate de pilocarpine mais n’est pas utile si ce n’est pas un syndrome de Sjögren. Attention encore aux bains de bouche faits trop fréquemment avec des produits agressifs (Hextrill, Eludrill) sauf très ponctuellement.

Il existe aussi de la salive artificielle appelée l’Artisial°, mais il vaut mieux boire.

Attention aux bains de bouche faits avec des produits agressifs (Hextril, Eludil) à utiliser très ponctuellement.

Lorsque les muqueuses de la bouche sont douloureuses, que peut-on faire ?

Ce sont des problèmes liés à la diminution de salive. Il existe un produit appelé  » SALAGEN  » non remboursé. Par contre, en le faisant préparer comme une préparation magistrale, il est alors remboursé. 

Le Professeur Luc Mouthon (Hôpital Cochin à Paris) communique la formule de la préparation magistrale : 30 cg de pilocarpine, 75 ml de sirop simple et complété à 600 ml d’eau. Posologie : 1 cuillerée à café avant chaque repas pour la sécheresse buccale, si ca ne suffit pas 1 cuillère à soupe.

Que sont les glossodynies ? Comment les soulager ?

Les glossodynies sont des douleurs nerveuses de la bouche qui peuvent diffuser au visage. Elles sont différentes des névralgies qui, elles, suivent le trajet des nerfs (par exemple les névralgies du trijumeau qui sont classiques chez les sclérodermiques).

Le traitement des glossodynies fait appel aux traitements antidépresseurs tricycliques dont le chef de file est la clomipramine (Anafranil°) et dont les autres molécules sont aussi efficaces: amitriptyline (Laroxyl°), imipramine (Tofranil°), etc..

Ces médicaments sont prescrits à doses relativement faibles par rapport à leur indication première, la dépression majeure; et ils obtiennent souvent de bonnes améliorations ».

Les douleurs des gencives et le déchaussement des dents peuvent-ils être les conséquences de la sclérodermie ?

La sclérodermie provoque non seulement un défaut de production de salive qui engendre une sécheresse plus ou moins importante de la bouche, mais aussi une moindre irrigation des maxillaires et des gencives qui les recouvrent pour servir de base aux dents. Ces deux facteurs concourent à amincir les gencives et à déchausser les dents qui sont donc en danger de caries et de déchaussements.

Une prévention assidue par brossage et application de fluor, le port de gouttières dentaires, les soins par le dentiste, l’humidification de la bouche font partie des choses importantes pour lutter contre cela. 

C’est très certainement dû au problème de salive ou de manque de salive qui entraîne une prolifération de bactéries, trop de microbes, atteintes gingivales comme des parodontites.
Il est extrêmement important d’avoir une très bonne hygiène dentaire avec des brossages de dents et de gencives avec des brosses à dents adaptées, des bains de bouche sans alcool, des gels humectants pour maintenir une certaine humidité dans la bouche. Ceci limitera la prolifération de microbes ou bactéries et surtout les dégâts qu’ils peuvent occasionner dans la bouche, les dents, les gencives, etc.

Que faire en cas de contracture de la mâchoire ?

La mise en évidence d’une contracture au niveau des mâchoires est fréquente au cours de la sclérodermie systémique, ce qui explique en grande partie la diminution de l’ouverture buccale. Cependant, en règle générale, cette diminution est plus importante dans les formes diffuses que dans les formes cutanées limitées. Pour y remédier, un certain nombre d’exercices peuvent être proposés qui figurent sur le CDrom de rééducation fonctionnelle que nous mettons à votre disposition des adhérents. Les mouvements proposés concernent l’ouverture de la bouche en hauteur et en largeur, active et passive, ainsi que des massages.

La douleur avec irradiation aux gencives est-elle classique ?

L’articulation temporo-mandibulaire peut être atteinte par la sclérodermie. C’est très douloureux, mais on peut le soulager par un traitement par anti-douleurs. Cela peut-être la Maladie de SADAM , dans ce cas, il faut faire faire une gouttière à placer la nuit avec un gel fluoré.

Que faire quand les dents se déchaussent et que les gencives sont ramollies ?

Gouttière avec un gel fluoré toutes les nuits, cela lutte contre le déchaussement. Attention aux soins et au détartrage effectué par le chirurgien-dentiste, il est important d’avoir un terrain irrigué et une gencive en bon état.

Les soins peuvent-ils être pris en charge par la sécurité sociale ?

Tout doit partir du médecin traitant de la malade, qui doit faire un certificat médical pour la caisse primaire d’assurance maladie (CPAM) pour attester que les problèmes de bouche de cette patiente sont directement imputables à la sclérodermie. Il faut qu’il y ait un accord préalable de la CPAM pour la prise en charge des soins aussi bien pour le resurfaçage au laser de la bouche que pour les soins dentaires ces soins sont justifiés et s’il sont bien faits il y a de bonnes chances de succès.

Qu’en est-il du syndrome sec buccal en cas de rétention d’eau ?

Il peut être utile de faire une recherche pour savoir s’il y a une authentique 2e maladie auto-immune associée, qui est le syndrome de Gougerot-Sjögren ou s’il s’agit plutôt d’une fibrose des glandes salivaires. Pour cela, une biopsie des glandes salivaires peut être indiquée et/ou la recherche de certains auto-anticorps. En pratique, pour le traitement, en cas de « rétention d’eau », on peut se limiter à hydrater la bouche, mais au lieu de boire des quantités importantes de liquide au fil de la journée, il suffit de faire des rinçages de la bouche. Il existe aussi un traitement qui semble être efficace appelé le Chlorhydrate de Pilocarpine. Il en existe une forme commercialisée, non remboursée, sous forme de gélules de 5 mg. Il peut également être préparé par le pharmacien, sous forme de préparation magistrale en gélules, par exemple sous forme de 6 mg, qui ne peuvent être substituées par les gélules non remboursées à 5 mg et qui pour cette raison, sont prises en charge par la sécurité sociale. Il faut souvent augmenter les doses progressivement et savoir patienter parfois quelques mois, avant d’obtenir le plein effet de ce traitement qui stimule les glandes encore fonctionnelles.

Ayant la bouche sèche, je ne sais plus si le besoin de tousser vient de l’irritation de la bouche sèche ou s’il est dû à une autre cause ?

La toux dans la sclérodermie peut venir des poumons, mais il peut y avoir aussi, associée, le syndrome de Gougerot-Sjögren qui entraîne une sécheresse de toutes les muqueuses (œil, nez, bouche) responsable d’une toux chronique particulièrement difficile à traiter.
Il y a aussi les manifestations œsophagiennes avec le reflux gastro-œsophagien qui provoque une toux due à l’acidité qui remonte dans l’œsophage et qui irrite le fond de la gorge. Il faut un interrogatoire et un examen attentif pour essayer de définir la cause, sachant que la toux peut être multifactorielle.

J’ai un muguet et des aphtes dans la bouche depuis plus d’un mois ? Est-ce dû à la sclérodermie ou à des médicaments ?

Le muguet est le nom qui désigne des champignons de type Candida Albicans qui prolifèrent dans la bouche, en général suit à la prise d’antibiotiques, de corticoïdes par voie buccale ou avec un affaiblissement du système immunitaire.
Cela peut aussi être dû au fait de l’absence de salive suffisante, ce qui entraîne une prolifération bactérienne. Il faut toujours une très bonne hygiène et des soins locaux pour traiter cette affection.

Que pensez-vous du relissage au laser du contour de la bouche ?

C’est le lissage des rides qui plissent le contour de la bouche dans la sclérodermie et qui est pratiqué par quelques rares dermatologues qui ont la maîtrise du laser, car la méthode consiste à brûler la peau sur une certaine épaisseur, de façon à déclencher un comblement des rides : mais les résultats ont été suffisamment intéressants pour qu’on sache maintenant que c’est efficace.
Cela reste une procédure exceptionnelle, car ont ne peut le faire à tout le monde, quelques personnes sclérodermiques en ont eu et en sont satisfaits.
C’est quelque chose qui peut être recommandé dans le cas de patientes qui se plaignent d’avoir une bouche très sévèrement ridée, avec un ressenti du vieillissement et une atteinte esthétique importante de la personne.
Une fois le laser passé, il reste des plaques rouges pendant un certain temps avec des sensations de brûlure, mais avec de la kinésithérapie et des soins, cela va s’estomper et le gain d’ouverture peut varier selon les malades, mais la bouche retrouve un aspect normal, les lèvres réapparaissent et on peut remettre du rouge à lèvres, et un contour de bouche correspondant à l’âge réel et non vieilli avant l’âge.
Concrètement, il faut s’adresser à un dermatologue spécialisé et ils sont peu nombreux à pratiquer cette intervention. (Attention aux problèmes de remboursement des frais de transport avec la Sécurité Sociale).
C’est en priorité pour le confort de la malade sclérodermique avec une ouverture suffisante de la bouche, indispensable à la vie : manger, boire, se laver les dents, avoir des soins dentaires adaptés. Cette précision permettrait peut-être, en ne parlant pas de l’aspect esthétique, d’avoir une prise en charge de la Sécurité Sociale plus facilement.

Autour des mains

Comment soulager des douleurs aigües dues à des calcinoses situées au bout des doigts, à fleur de peau ? Existe-t-il des crèmes antalgiques locales, ou autres traitements médicamenteux ?

On cherche le traitement des calcinoses depuis cinquante ans et, pour l’instant, à part la chirurgie, on n’a pas trouvé grand-chose. Si la calcinose se surinfecte, un traitement antibiotique est utile, le plus souvent les germes en cause sont les staphylocoques de la peau et par conséquent pristinamycine, oxacilline, fucidine, rifampicine sont parmi les molécules utilisables.

Les traitements antidouleurs sont efficaces, mais pas longtemps, donc il faut les renouveler souvent (ex. paracétamol = 4 à 6h, tramadol = 8h, aspirine = 4 à 6h, codéine et dérivés opiacés = 4 à 12h selon les produits). Les crèmes antidouleur locales (Algésal° Voltarène Emulgel°, Versatis°) peuvent être utiles.

On considère que les traitements de fond de la sclérodermie, notamment les inhibiteurs calciques, le méthotrexate, l’hydroxychloroquine, les vasodilatateurs, contribuent à réduire la formation de calcinoses, car celles-ci sont au départ des précipitations de calcium sur des zones de tissus ischémiques, c’est-à-dire mal irriguées à cause de la sclérodermie.

Quelle est la différence entre calcinose et calcifications ? 

Calcinose et calcification sont synonymes. S’il y a un doute diagnostic, ce sont de petits amas de calcium qui sont très faciles à voir sur les radios des mains. Ils peuvent rester quiescents, mais parfois ils s’éliminent à travers la peau sous forme d’une boue crayeuse et à cette occasion ils peuvent s’infecter avec les microbes de l’extérieur ; cela provoque de façon assez caractéristique un écoulement de pus jaune et des manifestations inflammatoires locales (douleur, rougeur, chaleur locales) qui méritent un traitement antibiotique dirigé vers les staphylocoques (Orbénine, Bristopen, Pyostacine, Fucidine, ou autre).

Dans tous les cas, ce sont des problèmes de peau qui témoignent de la mauvaise irrigation due à la sclérodermie et leur cicatrisation est lente, les pansements doivent être souvent conservés longtemps.

Un Raynaud devient-il forcement une sclérodermie ?

Non, la très grande majorité des personnes atteintes de syndrome de Raynaud n’aura jamais de sclérodermie.

Chez la femme, le phénomène de Raynaud est le plus souvent isolé et primitif, dans un bon nombre de cas, il s’atténue et peut disparaître. 

Chez l’homme, les causes les plus fréquentes sont des maladies professionnelles.

Cependant, le phénomène de Raynaud peut être le premier signe de sclérodermie ce qui justifie son dépistage systématique par des examens simples, mais dans la grande majorité des cas, les examens seront négatifs…

A quoi sert l’iloprost ?

C’est un produit capable de fermer des ulcérations sclérodermiques, qui a une efficacité supérieure quand on l’administre à la carte et non pas systématiquement. Les effets indésirables sont importants, il doit donc être donné en milieu hospitalier.

L’iloprost n’a pas d’effets musculaires connus, c’est un pur dilatateur de vaisseaux avec un effet antiplaquettaire, sans plus. Les maux de tête et rougeurs de peau qui sont classiques au cours de la perfusion disparaissent en cinq minutes à la fin de celle-ci.

Que peut-on faire contre la sclérodactylie ?

Sur la sclérodactylie, il n’y a pas de traitement miracle mais la kiné, la protection du froid, les médicaments pour dilater les artères notamment les inhibiteurs calciques, éventuellement l’iloprost sont intéressants.

Comment éviter et traiter les ulcères récidivants aux doigts ?

Il faut rappeler à cette occasion :

  • le rôle aggravant du tabac, du froid, de l’amaigrissement, de la déshydratation, qui aggravent l’insuffisance artérielle ;
  • le rôle améliorant du chaud, des médicaments inhibiteurs calciques (nifedipine = Adalate° , nicardipline = Loxen°, amlodipine = Amlor° et autres molécules de la même classe), des vaso-dilatateurs (ilomédine°= iloprost) ;
  • il y a une présomption d’efficacité concernant le sidenafil (Viagra°, Revatio°) et le tadalafil (Adcirca°) qui sont aussi des médicaments dilatant les vaisseaux en bloquant la phosphodiestérase de type 5 ;
  • généralement, il n’y a pas d’indication à un geste chirurgical de revascularisation ou d’opération quelconque dans la sclérodermie, mais au cas par cas, cela peut être discuté, notamment si l’ulcération vient sur une calcinose ou sur une saillie osseuse qu’un chirurgien pourrait corriger ;
  • dans certains cas, il faut vérifier que les grosses artères du bras ou de l’avant-bras, voire du poignet ne sont pas obstruées partiellement ou totalement car cela aussi pourrait être traité ;
  • bien que des caillots de sang dans les artères puissent participer à l’obstruction de celles-ci, cela n’est généralement pas le cas dans la sclérodermie ; cependant dans certains cas des améliorations ont été publiées après traitement visant à dissoudre les caillots localement ;
  • enfin, il faudrait vérifier s’il n’y a pas, dans le sang, d’anomalie comme une protéine coagulant au froid (cryoglobuline) ou une autre anomalie qui prédisposerait à l’obstacle à l’écoulement du sang, qui pourrait être traitée ; le Rhémacrodex° a été remplacé par d’autre molécules pour améliorer la fluidité et le volume du sang comme le Plasmion° ou le Voluven°.

Bref, dans le cas d’ulcère récidivant à un doigt, je conseillerais une évaluation experte avec visualisation des artères et recherche de cryoglobulinémie, puis une intensification du traitement avec au moins perfusion d’ilomédine prolongée (jusqu’à 4 semaines).

Qu’en est-il du traitement des ulcérations par le caisson hyperbare ?

Il ne présente aucun intérêt dans le traitement de la sclérodermie. Il a été utilisé pour certains types de gangrène, mais même dans le traitement du pied diabétique, il n’a pas prouvé d’efficacité.

Est-ce que toute blessure même bénigne peut se transformer en ulcère ?

Il est évident que les mains des sclérodermiques sont fragiles, car il y a le problème vasculaire sous-jacent et que tout traumatisme aussi petit soit-il, qui cicatrisera très facilement chez n’importe qui, peut mettre plus de temps chez un sclérodermique.
C’est pourquoi, nous vous donnons tous des conseils de protection avec des gants, d’éviter le maximum de traumatismes sur vos mains : jardinage bricolage, brûlure, coupure, etc. peuvent entraîner une blessure qui peut devenir un ulcère digital. Je ne dis pas qu’il ne faut plus rien faire ; au contraire, mais en étant vigilant et en prenant des précautions !

Pourriez-vous nous dire un petit mot sur la prise en charge des calcinoses ?

C’est la problématique que nous avons le plus de mal à résoudre dans la sclérodermie. Les calcinoses surviennent chez 20 à 25% des patients. Elles se localisent le plus souvent sur la pulpe des doigts, mais peuvent survenir partout. Bien que l’on ne sache pas bien pourquoi et comment elles se forment, on sait cependant que ce sont les personnes qui présentent des problèmes vasculaires qui développent en principe ces calcinoses. Aujourd’hui, face à une calcinose, il n’existe pas de traitement qui va la faire disparaître de façon certaine. On utilise la Colchicine, la Dépénicillamine, les anti-coagulants… Mais aujourd’hui, aucun traitement n’a une efficacité démontrée sur les calcinoses. On essaie quelquefois certains traitements tout en restant prudent, car il ne faut pas qu’il y ait des effet secondaires trop importants. Ce qui est déterminant pour nous faire intervenir sur une calcinose est : y a-t-il une ulcération ? Est-ce que la peau est rompue et qu’il en sort soit une pâte qui ressemble à de la pâte à dentifrice, soit un caillot ? Et surtout y a-t-il une surinfection ? (souvent le signe d’une surinfection est lorsque ça bat dans le doigt la nuit) ? Et s’il y a des complications des calcinoses telles que des traumatismes répétées à cause de l’endroit où se situent les calcinoses, alors on demande à un chirurgien, prudent et expérimenté, de retirer le plus gros des calcinoses, mais pas tout car cela ne sert à rien, en espérant que les calcinoses ne réapparaîtront que le plus tard possible ou qu’elles ne réapparaîtront pas. Il faut surtout être très précautionneux et ne pas vouloir tout retirer, car ce n’est pas utile s’il n’y a pas de symptômes gênants pour le patient. Il n’y a pas longtemps nous avons eu un espoir avec un médicament appelé Thiosulfate de sodium( (sous forme de pommade) qui avait été testé pour les calcinoses auprès de personnes qui ont des hémodialyses (les dialysés chroniques insuffisants rénaux), mais les résultats ont été très décevants et il n’y a pas de démonstration que cela soit efficace.

Que faire pour les ongles déformés au bout des doigts ?

Parfois la déformation des ongles est due à des atteintes spécifiquement sclérodermiques de la troisième phalange : notamment si la pulpe ou l’os (la phalangette) de celle-ci a été réduite par des nécroses, l’ongle n’est plus soutenu par l’os et le tissu environnant et se courbe vers la face palmaire. Quelquefois il s’agit d’un champignon qui s’installe dans l’ongle et provoque un ternissement et un épaississement friable de celui-ci : un prélèvement au laboratoire d’un fragment permet de l’isoler et de décider d’un traitement local ou (si la matrice, la racine de l’ongle est atteinte) général. Couper et parer l’ongle, faire des soins des ulcérations des doigts, enlever éventuellement une calcinose gênante, etc. Ce sont des actes spécialisés pour lesquels une consultation d’orthopédie spécialisée dans les mains et les pieds est précieuse.

Autour de l’appareil digestif

Les troubles du système digestif font-ils partie des symptômes qui apparaissent dans les cinq premières années de la maladie, peuvent-ils se déclarer plus
tard ?

Les symptômes digestifs peuvent être les premiers à être présents, avant même que la sclérodermie ne soit diagnostiquée. Par exemple, des patients peuvent avoir été opérés pour un reflux gastro-œsophagien et cela n’a pas marché, c’est alors que l’on découvre une sclérodermie. D’autre part, certains patients vont développer très tardivement, après 10 ou 15 ans, certains symptômes qui apparaissent très tôt en général, comme la pseudo-obstruction chronique (constipation, puis fortes diarrhées). L’atteinte ano-rectale quand à elle, est plutôt tardive. C’est pour cette raison qu’il est important de poser toujours les mêmes questions aux patients qui sont suivis pour la sclérodermie depuis plusieurs années.

Que faire en cas de brûlures d’estomac ou de l’œsophage ?

Les douleurs épigastriques (au creux de l’estomac), les liquides acides dans la bouche, le reflux gastro-œsophagien sont des conséquences classiques de la sclérodermie. Avec les traitements (Mopral°, Motilium°, et hygiène alimentaire) adaptés, il est évident que les choses vont mieux et on voit beaucoup moins des ulcères au niveau du bas de l’œsophage. Il n’y a pas de raison pour que cela ne se stabilise pas. Il existe une intervention sur l’œsophage pour améliorer la continence, mais elle est très difficile quand la sclérodermie est en cause. Les traitements anti-acides permettent d’améliorer généralement la situation sans que l’opération soit nécessaire.

Peut-on intervenir chirurgicalement sur le béance du cardia (entrée de l’estomac) ?

Oui , cela est techniquement possible, soit par une intervention chirurgicale classique, soit sous cœlioscopie, soit par voie endoscopique. Mais, il faut savoir que cette opération consiste à fermer le cardia par une suture qui plie l’estomac autour de l’œsophage ; si la motricité de l’œsophage est normale, cela est très efficace sur le reflux, mais si (comme c’est le cas dans la sclérodermie) la motricité est insuffisante voire absente, il y a un risque d’obstruction et donc de gêne à la descente du bol alimentaire. C’est la raison pour laquelle la majorité des spécialistes considèrent que la chirurgie du cardia est contre-indiquée chez les sclérodermiques

Avec une sclérodermie, peut-il y avoir une Cirrhose Primitive Biliaire associée ?

Concernant l’association d’une CBP à une sclérodermie localisée, les chiffres très faibles. On peut se demander s’il ne s’agit pas d’une coïncidence. En tous cas si au cours de la sclérodermie localisée on connaît des manifestations auto-immunes diverses, il faut rappeler que l’évolution vers ou l’association avec une forme systémique de sclérodermie est rare. La fréquence d’association d’une morphée et d’une sclérodermie systémique est de l’ordre de 1 cas sur 700, selon la plus grande étude publiée.

La cirrhose biliaire primitive (CBP) fait partie des maladies auto-immunes, dont on connaît l’association possible avec la sclérodermie systémique. Le nom de « syndrome de Reynolds » a même été donné à cette situation clinique particulière. Bien que rare, c’est une occurrence classique, qui concerne environ 5% à 7% des sclérodermies systémiques.

Comment se fait le diagnostic ? Dans le cas où il y a une suspicion, il est nécessaire de mettre en place une surveillance avec des analyses régulières du bilan hépatique et une surveillance annuelle, le diagnostic peut nécessiter une IRM hépatique, voire une biopsie du foie.
Dans le cas où l’hépatologue consulté ne connaît pas la sclérodermie, que faire ? Il faut alors, mettre en relation le médecin qui suit régulièrement le malade et qui connaît la maladie avec l’hépatologue. Dans une maladie protéiforme comme la sclérodermie, les approches multi-disciplinaires sont fondamentales.

A l’heure actuelle nous ne disposons pas d’un traitement unique utilisable pour guérir ces maladies, mais la sclérodermie a des traitements connus, et la CBP peut bénéficier de traitements spécifiques, parmi lesquels l’acide ursodésoxycholique.

Que faire en cas de constipation ?

La fréquence normale des selles est entre 2 par jour et 2 par semaine. La sclérodermie systémique ralentit souvent le transit. Les moyens disponibles pour corriger cela incluent :

– les « ballasts », éléments alimentaires capables de donner à l’intestin des résidus non digérables qui facilitent la motricité du côlon et tendent à donner des selles plus molles et abondantes : mucilages (ex. Spagulax° 1 à 2 sachets par jour) et son de blé (sous forme quelconque, ce qui compte c’est la dose : 5 à 10 grammes par jour).

– le polyéthylène glycol ou macrogol, macromolécule utilisée pour préparation des endoscopies coliques qui existe en petits sachets (TransiPEG°, Forlax°, etc…) et  attire de l’eau dans les selles de façon atoxique pour l’intestin.

– les produits qui augmentent la motricité de l’intestin comprennent la trimébutine, l’érythromycine à petite dose, la pyridostigmine et d’autres prokinétiques: à prescrire par un médecin.

– les autres laxatifs sont à déconseiller, car ils sont souvent irritants.

Que faire en cas de diarrhée chronique ?

Elle doit faire suspecter une atteinte intestinale. Elle est le plus souvent due à un syndrome de malabsorption en rapport avec une pullulation microbienne. De fait, une consultation avec un médecin est nécessaire avec : analyses, manométrie de l’intestin grêle, mesure de l’atteinte conditionnant le traitement.

D’où viennent les douleurs abdominales ?

Cela peut avoir des origines différentes comme des spasmes coliques, des épreintes, des douleurs liées aux troubles du transit , des douleurs nerveuses, etc.., il faut aller consulter le médecin, lui décrire tous les symptômes, faire un bilan et savoir à quoi correspondent les manifestations.

Qu’est-ce que l’estomac pastèque ?

L’estomac pastèque est bien connu dans la sclérodermie systémique : il s’agit de dilatations des petits vaisseaux de la muqueuse de l’intérieur de l’estomac ; il est à l’origine de saignements et d’anémie. On peut procurer des suppléments de fer pour permettre à la moelle de compenser ; un traitement endoscopique par laser permet de coaguler les vaisseaux qui saignent.

Comment expliquez vous l’incontinence anale ?

Elle est due à une incompétence des sphincters qui contrôlent l’évacuation des selles ? L’examen qui permet d’apprécier l’atteinte anale est la manométrie ano-rectale. La rééducation par biofeedback est le plus souvent efficace. Il en est de même pour l’incontinence urinaire.

Qu’est-ce qu’une manométrie de l’intestin grêle ?

Enregistrement de l’activité de l’intestin grêle sur 5 heures ou 24 heures, non douloureux. Un petit tube qui passe par la gorge jusqu’à l’intestin après anesthésie des fosses nasales et de la gorge.

En quoi consiste le traitement par neurostimulateur pour incontinence anale ?

il y a 2 types de neuromodulation :

– la neuromodulation cutanée au niveau de la jambe (nommée TENS), de réalisation facile, stimulateur externe raccordé à 2 électrodes cutanées autocollantes, mais non encore validée dans la prise en charge de l’incontinence anale, mais « réalisable ».

-la neuromodulation des racines sacrées, validée , et qui repose sur un stimulateur implantée au niveau de la fesse raccordé à une électrode trans sacrum : cela se réalise en 2 temps au bloc opératoire. Le 1er temps étant un test de 3 semaines pour juger l’efficacité avant implantation définitive. ce dispositif nécessite une évaluation fonctionnelle précise et une validation par une réunion multidisciplinaire ( Haute Autorité de Santé 2009).

Quelle est l’atteinte de l’œsophage ?

L’œsophage est paralysé dans sa moitié inférieure par la sclérodermie, d’où un reflux de liquide de l’estomac vers l’œsophage et la bouche qui peut donner une inflammation (œsophagite) voire des ulcères œsophagiens, lesquels peuvent se compliquer de rétrécissement (sténose) qui provoque une gêne à la déglutition (dysphagie) notamment pour les solides comme le pain, la viande. L’endoscopie montre bien ces lésions et débouche sur des traitements anti-acide et anti-reflux qui sont généralement efficaces.

Existe-t-il un blocage de l’estomac dans la sclérodermie ?

Un blocage de l’estomac est très rare au cours de la sclérodermie ; on sait que celle–ci peut ralentir les mouvements de l’estomac (bradygastrie), mais le plus souvent les aliments arrivent à passer. Il faut donc évoquer une possible complication et en particulier la formation d’un tas de débris alimentaires compactés appelé bezoar. Cela forme une plus ou moins grosse boule dans l’estomac qui bloque sa fonction et peut empêcher le passage des aliments. Je crois donc justifié de faire, soit une endoscopie, soit une radiographie de l’estomac pour chercher une telle anomalie (l’endoscopie a l’avantage de décrire aussi si l’estomac présente un ulcère, des télangiectasies ou autre chose, et de voir directement quelle est sa mobilité). Pour la bradygastrie l’augmentation des doses de motilium ou l’adjonction d’un autre prokinétique (métoclopramide, trimébutine, érythromycine, pyridostigmine) sont possibles.

Quel régime alimentaire adopter ?

Du point de vue intestinal, compte tenu des carences en nutriments, oligo-éléments et vitamines, il faut prévenir la dénutrition en association avec les médicaments. Un suivi par un médecin et une diététicienne est indispensable.

Le manque d’appétit est souvent pris au sérieux dans la sclérodermie car il peut entraîner une dénutrition et il faut rester vigilant. Essayez de fractionner vos repas en plusieurs prises et en petites quantités pour ne pas surcharger l’estomac. Varier vos menus, manger ce qui peut vous faire plaisir. Compte tenu que la contractilité est moins bonne, vous pouvez aussi utiliser les médicaments comme le dompéridone ou l’érythromycine qui, bien qu’étant antibiotique, a un rôle pour aider à la propulsion du bol alimentaire.

Il faut privilégier les régimes riches en fibres, mais sans excès pour éviter les gaz. Le mieux est de manger de tout mais avec modération, en quantité équilibrée. Il existe des phénomènes de mode dans l’alimentation, sans lactose, sans gluten, sans fructose, sans FODMAPs (hydrates de carbone à chaîne courte)… Derrière ces comportements alimentaires se cache souvent une dimension psychologique ; une étude a démontré que 50% des personnes dites intolérantes au lactose ne le sont pas, cependant ce sont ces personnes qui somatisent le plus. Nous retrouvons ici la notion d’intéroception (beaucoup de personnes peuvent avoir des symptômes liés à l’alimentation, cela ne signifie pas pour autant que l’aliment soit responsable de ces symptômes, mais simplement ces personnes peuvent avoir un terrain d’hypersensibilité dans leur tube digestif et l’information qui arrive au cerveau par la périphérie est alors anormalement captée).

Comment gérer les problèmes de constipation suivie de diarrhée ?

L’atteinte digestive dans la sclérodermie est un vrai problème. La sclérodermie peut toucher le système nerveux autonome, qui commande en automatique les mouvements de l’intestin ; quand vous mangez, vous pensez à mastiquer et à avaler, puis vous oubliez la suite et ce qui se passe à l’intérieur repose sur cet automatisme.
Il y a dans l’estomac et intestin, un système qui fait avancer toute seule la digestion et les aliments avancent dans le circuit afin qu’ensuite, ils soient digérés et assimilés. Dans l’intestin, on vit en équilibre avec des millions de microbes, appelés  » la flore intestinale  » qui travaille avec notre organisme à la digestion. Cet équilibre est relativement fragile et si le mouvement de l’intestin n’est pas correct, les microbes profitent de la stagnation du liquides dans l’intestin, ils prolifèrent et fabriquent du gaz.

Dans la sclérodermie, malheureusement, l’atteinte du système nerveux automatique fait que le transit de l’intestin avance moins vite, la progression des aliments dans l’intestin est ralentie par la sclérodermie. Certains microbes de la flore en profitent, pullulent et développent du gaz, provoquant des gonflements pouvant ballonner beaucoup les femmes sclérodermiques. Les gaz stagnent et on peut arriver à la sensation d’occlusion.
Ce phénomène se débloque ensuite et peut alterner avec des épisodes de diarrhées, où au contraire, les selles sont très liquides et, comme le système de continence avec la contraction du sphincter de l’anus est quelquefois déficient, les sclérodermiques ont beaucoup de mal à retenir leurs selles et cela peut représenter un vrai handicap.
Pour pallier le ralentissement du mouvement de l’intestin, on peut donner des médicaments appelés : pro kinétiques (dompéridone, trimébutine, Pyridostigmine, métoclopramide, érythromycine) et si tout cela ne suffit pas, il existe un médicament injectable : la somatostatine en injection sous la peau et qui fonctionne assez bien. Il faut l’injecter une à deux fois par jour, et cela relance le mouvement de l’intestin et permet que la digestion se fasse à nouveau, que le ventre soit moins gonflé et le transit plus normal.
A l’opposé, quand c’est la diarrhée qui s’installe, il y a un médicament très connu : imodium (nom chimique : lopéramide) qui permet de densifier les selles et de limiter la diarrhée et, une fois la consistance meilleure, la retenue peut-être facilitée.
Il faut donc arriver à jongler entre les différents médicaments en fonction de la situation : gaz, constipation ou diarrhée. Quelquefois, lorsque la flore intestinale prend trop d’amplitude, qu’il y a une pullulation microbienne et trop de gaz, on peut prendre une séquence d’antibiotiques (metronidazole, norfloxacine, amoxicilline, rifaximine, etc.) plus ou moins spécifiques des germes anaérobies et alterner les antibiotiques avec des probiotiques (Ultra levure, etc.) qui permettent de remettre une bonne flore à la place de la mauvaise.
Malheureusement, les sclérodermiques qui ont des troubles digestifs ont parfois tendance à restreindre leur alimentation et manquent alors de vitamines, de protéines, de glucides, de lipides et arrivent à maigrir trop ; il faut essayer de les traiter en prescrivant des compléments alimentaires (Renutril, remboursé), et proposer une consultation avec un diététicien, un nutritionniste ou un gastro-entérologue pour aider à trouver le bon équilibre entre les médicaments et les compléments alimentaires.

Quels sont les examens à réaliser en cas d’atteintes des intestins ?

Prises de sang, examen d’imagerie, Breath test au lactose qui permet de souffler dans un petit tuyau avant et après la prise de glucose (sucre). Si la quantité de méthane contenue dans le gaz expiré est importante, cela peut être le signe d’une pullulation microbienne, d’une malabsorption, etc. Différents traitements peuvent être mis en place comme l’injection quotidienne de prokinétiques pour aider à la contractilité.

Quel est l’intérêt du massage abdominal ?

Les massages abdominaux sont pratiqués fréquemment dans le syndrome de l’intestin irritable, dans la colopathie fonctionnelle dans les douleurs abdominales, les ballonnements et dans les manifestations digestives de la colopathie. Il y a plusieurs effets bénéfiques à les pratiquer, notamment un effet relaxant, car le fait de toucher le ventre est une technique de relaxation en quelque sorte qui modifie l’intéroception (la façon dont on se perçoit). Par exemple, lorsque l’on est anxieux ou dépressif ou que l’on a une mauvaise image corporelle, toutes les informations qui vont arriver de notre corps (par la peau, les tendons, les muscles, les viscères…) vers notre cerveau, vont être mal interprétées par celui-ci. Le massage agit également sur le diaphragme, sur la composante pariétale de l’abdomen ce qui a un effet relaxant. Toutes ces techniques complémentaires ou alternatives peuvent modifier l’information qui va vers le cerveau et inversement la perception par le cerveau peut avoir un impact sur le ressenti physique. Ces techniques peuvent être très intéressantes surtout lorsque les médicaments ne donnent pas les résultats escomptés.

Le fait d’avoir un anneau gastrique peut-il être un inconvénient dans la sclérodermie notamment pour l’estomac et l’œsophage ?

Oui, car le but de cette technique est de réduire la taille de l’estomac. Cependant, il peut y avoir des personnes qui ont eu la pose d’un anneau gastrique alors qu’elles avaient à ce moment une sclérodermie infra-clinique (qui ne provoque pas de manifestations décelables lors de l’examen) ou qui ont développé une sclérodermie ultérieurement. Par ailleurs, il est arrivé que des personnes aient subi un montage antireflux dans le cadre d’un reflux gastro-œsophagien alors qu’elles étaient atteintes de sclérodermie. Ce type de situation ne devrait pas se produire, car dans le cas de cette intervention, il est nécessaire de procéder à diverses explorations (manométrie œsophagienne, PH-métrie œsophagienne, motricité, acidité, étudier la vidange de l’estomac…) et après seulement on propose une chirurgie.

Quels sont les effets secondaires des IPP à long terme ? Faut-il faire des des examens de contrôle régulièrement ?

Les IPP arrangent les symptômes de reflux, mais ils favorisent les pullulations microbiennes, on les associe alors souvent à un prokinétique qui accélère la digestion. Il faut essayer de donner la dose minimale efficace et contrôler par endoscopie pour voir si l’œsophage a cicatrisé, voire faire un enregistrement de l’acidité : est-ce que l’acidité est couverte complétement ? Ce n’est pas parce que l’on a pas d’œsophagite que l’on n’a pas de reflux.

Des études ont démontré cependant qu’il est possible de prendre des IPP au long cours dans le cas de reflux classiques, mais le problème, c’est que dans la sclérodermie, il existe une atteinte diffuse ce qui n’est pas anodin, car cela favorise les pullulations et il y a aussi d’autres complications comme l’ostéoporose. Il s’agit par conséquent de trouver un juste milieu. Le problème étant que les patients deviennent bien souvent IPP dépendants et qu’ils refluent dès qu’ils arrêtent les IPP d’autant plus si le reflux n’est pas traité, cela n’est pas bon non plus pour les poumons.

Il est préférable de les répartir en deux prises : matin et soir et de les prendre avant les repas. Théoriquement, un IPP doit couvrir 24 heures, ce qui n’est pas le cas pour les sclérodermiques, car nous sommes simplement dans une physiopathologie complètement différente du simple reflux classique. Parfois, on peut ajouter au moment du coucher des antihistaminiques H2 pour bloquer les récepteurs de l’histamine de type 2 qui jouent plus sur l’acidité nocturne. En principe, je donne toujours des IPP en double dose car je vois rarement des personnes qui ne supportent pas les IPP à 20 mg, souvent cela ne suffit pas, c’est soit 20 mg matin et soir, soit 40 mg matin et soir.

Autour des poumons

Comment faire pour prévenir les infections avec une maladie pulmonaire ou d’une fibrose pulmonaire dans la sclérodermie ? 

Le meilleur moyens pour limiter les infections lorsqu’on a une maladie pulmonaire est de faire les vaccinations obligatoires et importantes : 

  • vaccination contre la grippe tous les ans
  • vacination contre le pneumocoque tous les cinq ans

Je suis atteint d’une sclérodermie systémique de forme cutanée limité. Depuis environ 4 ans, j’ai commencé à être essoufflé, modérément au début, mais maintenant, je peine à marcher, à monter un étage. Même la nuit, le souffle me manque et avec l’effort, j’ai une douleur dans la poitrine et ensuite dans le dos.

En principe, l’essoufflement justifie de réaliser des épreuves fonctionnelles respiratoires qui doivent quantifier le déficit de la fonction de ventilation. Si celles-ci sont anormales, d’autres examens peuvent être faits pour élucider la cause du problème. Une vérification du taux d’hémoglobine contenue dans les globules rouges du sang est aussi opportune.

Chez les sclérodermiques, il y a fréquemment des atteintes du tissu pulmonaire, ou des vaisseaux pulmonaires, ou du cœur, ou une anémie liée aux saignements digestifs par exemple.

Il arrive que la sclérose de la cage thoracique gêne la ventilation. Tous ces problèmes doivent être documentés par des examens appropriés avant d’être traités. Dans le cas contraire, il s’agit d’une impression d’étouffement qui peut être liée à l’angoisse ou à d’autres problèmes psychologiques.

Peut-on faire un lien entre embolie pulmonaire et sclérodermie ?

Il n’y a aucun rapport entre la sclérodermie et l’embolie pulmonaire, sauf si cette dernière est due à des anticorps antiphospholipides qui sont une complication possible de toutes les maladies auto-immunes.

Cela est facile à rechercher sur une simple prise de sang. En principe, sous traitement anticoagulant efficace, les caillots pulmonaires doivent se dissoudre en trois à six mois

Quel est le rôle exact de l’oxygénothérapie ?

Le rôle de l’oxygénothérapie est ultra simple: lorsque le poumon est malade (notamment lorsqu’il y a une fibrose ou une HTAP) il a du mal à transporter suffisamment d’oxygène de l’air inspiré vers le sang.

Donc on augmente la concentration d’oxygène dans l’air inspiré ce qui mathématiquement facilite ce transport. De plus, lorsqu’il y a un manque d’oxygène dans le sang, les vaisseaux pulmonaires tendent à se serrer, c’est ce qu’on appelle la « vasoconstriction hypoxique ».

L’administration d’oxygène supplémentaire lutte contre ce cercle vicieux, à condition qu’elle soit assez prolongée (plus de 12h par jour). Le débit d’oxygène est mesuré en litres par minutes, généralement on prescrit entre 1 et 6 litres / minute.

A-t-on aujourd’hui assez de recul pour évaluer la réussite de la greffe pulmonaire ?

Il y a aujourd’hui des publications émanant de centres spécialisés qui montrent des espérances de survie de 60% à deux ans après la greffe pulmonaire. Globalement, ce sont les mêmes chiffres que ceux indiqués dans la greffe pour d’autres maladies pulmonaires orphelines, que l’on ne sait pas traiter encore de manière satisfaisante.
Les indications doivent être posées avec beaucoup de précisions, éviter les malades qui ont d’autres maladies associées (en particulier le reflux gastro-œsophagien sévère ou l’insuffisance cardiaque grave), les traitements trop lourds, et les patients incapables de recevoir assez de médicaments. Mais, si les poumons sont très malades, il ne faut pas attendre que la maladie soit trop évoluée pour prendre la décision de greffe.
Je n’ai pas connaissance, de manière formelle, de cas de récidive d’hypertension artérielle après la greffe mais on peut voir apparaître de multiples complications vasculaires pulmonaires, des phénomènes de rejets de la greffe ou des problèmes avec la quantité de médicaments anti-rejets et autres.

Le test de marche de 6 mn est-il intéressant pour surveiller la sclérodermie au niveau d’une HTAP ?

Oui, dans certains cas ! Evidemment pour ceux qui sont en mesure de le réaliser correctement. Une grande partie des patients sclérodermiques présentent des problèmes locomoteurs ou articulaires et le test ne peut être pertinent, mais chez les patients jeunes ou ayant une déambulation plus satisfaisante même si elle limitée du fait de la sclérodermie, la réalisation du test de marche à 6 mois d’intervalle peut permettre d’avoir des paramètres fiables.

Le test de marche est reconnu par les pneumologues comme la référence dans l’évaluation de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ; cela consiste à faire marcher le malade pendant 6 mn, dans un couloir, en mesurant combien de distance il peut parcourir et on surveille si l’oxygénation du sang reste correcte.
Classiquement, les pneumologues font cela avec une surveillance de l’oxygénation du sang par un petit capteur au bout d’un doigt, mais dans la sclérodermie, ce n’est pas possible avec le phénomène de Raynaud et cela est vrai pour l’oxymétrie nocturne (recherche de désaturation), il faut absolument refuser la pince au bout du doigt pour tous les sclérodermiques, car les résultats peuvent être faussés d’une part et d’autre part, cela est douloureux et peut même favoriser une ulcération digitale pour le ou la malade. Il est donc préférable de faire les tests avec capteur frontal, et pas sur le bout du doigt ni sur le lobe de l’oreille.
Le test de marche est très valable pour les gens qui ont juste le poumon malade et rien d’autre, mais dans la sclérodermie, il peut y avoir beaucoup d’éléments qui peuvent entraver le bon fonctionnement de ce test : calcinoses sous les pieds gênant la marche, problèmes d’articulation, de muscles, etc.
C’est un test qui peut être réalisable, mais il évalue en fait de façon globale tous les éléments de la maladie sclérodermique limitant la marche, pas seulement l’état pulmonaire.

Est-ce que l’HTAP est plus fréquente chez les patients sclérodermiques ?

L’HTAP reste une complication rare de la maladie (5 à 10%), il était constaté qu’elle arrivait majoritairement dans les 10-15 premières années de la forme limitée de la sclérodermie systémique. Le message à faire passer est un dépistage le plus tôt possible d’où l’intérêt de faire tout les ans le bilan avec examens cliniques (essoufflement ?), marqueurs sanguins cardiaques, EFR et écho cardio. Si suspicion, le cathétérisme cardiaque s’impose, il permet de confirmer (ou non) un diagnostic d’HTAP. Cela peut arriver au début de la maladie, mais cela reste rare.
Il ne faut pas craindre le cathétérisme cardiaque et faire confiance au médecin qui le propose, surtout s’il y a le moindre doute, car c’est la seule façon de rassurer quant à l’absence d’hyper-pression pulmonaire ou la nécessité de mettre en place un traitement adapté (aucune décision ne peut être prise sans cathétérisme).